6月21日下午，第六届ILD临床规范化诊疗全国青年医师病例演讲盛会在南昌隆重举办。

来自全国各地的10位呼吸与危重症学科的青年医师相继上场，以真实病例为镜，以规范诊疗为纲，展开深度学术交锋，通过抽丝剥茧的病例分析，展现扎实的临床功底与创新思维。会议主席中日友好医院代华平教授携来自呼吸、病理、影像的权威专家组成22人专家团给予指导点评，倾囊相授，校准诊疗路径，引导规范思维，强化多学科协作理念。现场200多位临呼吸床医生屏气凝神全程观看，座无虚席。

精彩病例碰撞，规范思维交锋

病例1：题目《自发性气胸的无声警报》

贾红霞 郑州大学第一附属医院 呼吸与危重症医学科

病例：BHD 综合征

•病例分享

o病例情况 ：48 岁男性农民，因胸闷、咳嗽、咳痰8天入院，有肺大疱手术史，家族中母亲有气胸史，疑似家族史。胸部 CT 示双肺弥漫囊样改变，初步诊断自发性气胸、慢性间质性病变待查。

o诊断过程 ：经询问病史、体格检查、实验室检查及影像学检查，排除多种疾病，后经基因检测确诊为 BHD 综合征。

o疾病管理 ：采取一般管理、气胸处理、药物应用及家系管理等措施，回顾发现存在延迟诊断和气胸反复问题。

o思考总结：一例自发性气胸追踪到的家系BHD，该家系以肺部受累（多发肺囊性病变+自发性气胸）为表现，无皮肤及肾脏受累；发病患者大多存在延迟诊断，DLCDs存在同影异病，临床医生需要仔细鉴别；BHD暂无药物治疗，气胸管理非常关键；需对家系BHD进行全程管理（筛查、生育指导、气胸管理等）

•专家提问点评

中国医科大学附属第一医院 赵亚滨教授、北京协和医院 徐作军教授：囊性病变的诊断关键是病史询问和囊的形态的识别，在此基础上结合基因检测和血清学等手段进行诊断。该病例病史采集全面，家族史追踪（母亲、姨妈等）帮助锁定遗传性病因，基因检测流程规范，病例幻灯制作优秀，表达清楚，逻辑性强，专业术语规范。

病例2 题目《IPF”破茧”重生记——一场肺移植的生命突围战》

周杰森 浙江大学医学院第二附属医院 呼吸与危重症医学科

病例类型：IPF肺移植

•病例分享

o病例情况 ：老年男性企业退休人员，反复咳嗽咳痰10余年，加重伴胸闷气急4 年余，诊断IPF，2年半前新冠感染后胸闷气急症状加重，2年余前行左肺单肺移植手术，有冠心病植入术后史。

o诊断治疗 ：重点鉴别IPF与和肺纤维化合CPEE；早期吡非尼酮抗纤维化治疗病情稳定，新冠感染后肺功能下降，行左肺单肺移植，术后继续抗纤维化及抗排异治疗。

o思考要点 ：探讨新冠感染对 IPF 患者肺功能的影响及肺移植术后患者的管理。

•专家提问点评

南京大学医学院附属鼓楼医院 曹孟淑教授、中日友好医院 代华平教授：该病例肺移植指征明确，术后管理流程清晰，结合新冠感染对 IPF 的影响展开讨论，具有临床价值。该病例鉴别较好，建议在肺移植指征以及手术方案（双肺、单肺）的选择上可以有更多篇幅。

病例3 题目《迷雾中的喘息》

杨静 宁夏回族自治区人民医院 呼吸与危重症医学科

病例：活动性重症EGPA（嗜酸性肉芽肿性多血管炎）　

•病例分享：

o病例情况 ：46 岁女性职员，间断咳嗽、咳痰、气短、喘息 7 月，加重 1 天就诊，有过敏性鼻炎和结膜炎史。血嗜酸性粒细胞增高，胸部 CT 有多发斑片状磨玻璃影。

o诊断过程：经多项检查排除多种疾病，风湿科+影像科+耳鼻喉科MDT讨论诊断为 EGPA，符合多个诊断标准。

o治疗情况 ：给予甲泼尼龙等治疗效果不佳，后加用美泊利珠单抗治疗症状改善，激素减量。

o思考总结：有哮喘样症状及有支气管哮喘病史的患者，需警惕EGPA。根据指南，EGPA分为ANCA介导及嗜酸性粒细胞炎症介导，重症患者应给予激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗治疗；该患者以嗜酸性粒细胞介导为主，个体化选择抗IL-5抗体治疗。EGPA涉及多学科，诊治过程中需多学科协作。抗IL-4抗体、抗IL-5受体、抗IgE抗体在EGPA中的使用正在探索中。

•专家提问点评

广州医科大学附属第一医院 韩茜教授、广州医科大学附属第一医院 罗群教授：这是个很好的病例，鉴别诊断逻辑清晰（排除哮喘、CEP 等），靶向治疗（抗白介素 - 5）体现个体化思维。整个治疗过程中，从Th2出发，以细胞因子和副作用导向的诊断方案具备较好的理论依据。

病例4 题目《一例免疫检查点抑制剂相关肺炎诊治》

马培 广州医科大学附属第一医院 呼吸与危重症医学科

病例：免疫检查点抑制剂相关肺炎

•病例分享：

o病例情况 ：57 岁女性，咳嗽、咳痰、发热伴活动后气促 20 余天入院，有肺淋巴上皮瘤样癌病史，近期用免疫检查点抑制剂。

o诊断思路 ：排除社区获得性肺炎、新冠感染、肿瘤进展等，诊断为免疫检查点抑制剂相关肺炎 （G3，诱导型，急性期）。

o治疗决策 ：确诊后调整治疗方案，抗感染、抗炎（甲波尼龙琥珀酸钠、托珠单抗）、抗纤维化（吡非尼酮）治疗及对症治疗，症状好转。

o思考总结：CIP诊断影像学是关键（纵向追溯优于横断面），时间轴可以作为因果关系的辅助；免疫功能评估很重要、病原学检查可辅助，病理学检查非必需；CIP治疗用药：控制炎症风暴非常关键，感染的预防和控制也很重要，需要考虑患者后续的抗肿瘤治疗。

•专家提问点评

华中科技大学同济医学院附属同济医院 张惠兰教授、南京鼓楼医院 蔡后荣教授：该病例排除感染与肿瘤的流程规范，激素+托珠单抗的治疗决策符合指南，纵向影像对比直观。如果鉴别诊断从已知病因和未知病因入手引出CIP将更自然。

病例5 题目《拨云散雾方见“疯狂的石头”》

周利航 陆军军医大学第一附属医院 呼吸与危重症医学科

病例：自身免疫性肺泡蛋白沉积症合并HP

• 病例分享：

o病例情况 ：35 岁男性，因“咳嗽5月余、活动后气促4月”入院，有粉尘接触史和吸烟史。胸部 CT 示弥漫磨玻璃影，入院初诊考虑多种疾病。

o诊断过程 ：经肺泡灌洗、病理检查等，最终诊断为肺泡蛋白沉积症合并过敏性肺炎。

o治疗体会 ：采用雾化吸入 GM - CSF 等治疗。

o思考总结：体会到综合分析、多学科会诊（影像科、风湿免疫科、病理科）及不浅尝辄止的重要性。

•专家提问点评

中日友好医院 任雁宏教授、上海肺科医院 李惠萍教授：整体很好，该病例诊断过程体现 “层层递进”（灌洗→病理→特殊染色），多学科会诊（影像 + 病理）推动确诊。鉴别诊断时，将其他疾病类型的证据一起列示出来，会更清晰和更有说服力。

病例6 题目《旷日持久的发热，难以消散的肺炎》

芦烨 中国医科大学附属盛京医院 呼吸与危重症医学科

病例：军团菌肺炎

•病例分享

o病例介绍 ：58 岁男性，间断发热 1 年余，加重伴咯血 20 天入院，初步诊断骨髓增生异常综合征（MDS），肺部有实变影。

o诊断治疗 ：抗感染治疗效果不佳，出现皮疹等情况，诊断 Sweet 综合征。肺穿刺活检确诊军团菌感染及机化性肺炎，加用激素治疗体温正常。

o思考总结 ：机化性肺炎注意应充分排查继发性因素，对于军团菌肺炎患者，若充分抗军团菌治疗，患者仍发热或者氧合不改善，需关注合并机化性肺炎或肺纤维化的可能；当军团菌肺炎合并机化性肺炎或肺纤维化时，可应用糖皮质激素治疗，具体疗程及用量需个体化。

•专家提问点评

青岛大学附属医院 于文成教授、上海交通大学附属仁济医院 蒋捍东教授：该病例诊断病原学检测全面（NGS + 荧光原位杂交），病理学支持的OP非常难得，如果是MDS，则如果不解决MDS就会复发；若为军团菌，则不会复发，建议后续观察；素用于感染后机化性肺炎的决策依据充分。

病例7 题目《八载光阴，如长夜行舟；迷雾重重，终见彼岸微光》

石林 复旦大学附属中山医院 呼吸与危重症医学科

病例：华支睾吸虫病

•病例分享：

o病例情况：49岁中年男性自由职业者，肺部阴影 8 年余，两肺弥漫性病变伴纵隔淋巴结肿大反复出现，嗜酸性粒细胞升高，抗感染治疗无效，多次血、粪寄生虫检测阴性。

o诊断治疗：经综合检查与鉴别诊断，肺组织NGS提示华支睾吸虫感染，最终确诊华支睾吸虫病。治疗后肺部病变及淋巴结吸收好转，EOS恢复正常。

o难点思考：患者影像学表现不典型，影像及实验室检查缺乏相关依据；多次血、粪寄生虫检测及肺泡灌洗液NGS阴性容易误导诊断思路；最终诊断依靠组织NGS检测，受限于合适的检测标本选择。详细病史询问和多学科讨论有助于间质性肺疾病的明确诊断。

•专家提问点评

郑州大学第一附属医院刘红教授、西安交通大学第二附属医院 杨拴盈教授：长期的追踪体现了临床循证的思维，最终通过基因检测确诊，体现 “坚持循证”的诊断态度，演讲非常有激情。

病例8：题目《“小”囊泡“的“大秘密”》

刘欣  山东第一医科大学第二附属医院 呼吸与危重症医学科

病例：结节性硬化症TSC

•病例分享：

o病例详情 ：46 岁女性，气促、进行性呼吸困难 1 月入院，有特殊皮肤表现和家族史。胸部 CT 示大量气胸、双肺弥漫囊性改变。

o诊断治疗 ：完善检查并结合基因检测，诊断为结节性硬化症（TSC）。根据 TSC 共识大会建议，针对不同器官提出治疗建议。

o思考总结：弥漫性肺实质性疾病疑难杂症多，多学科讨论非常必要。

•专家提问点评

云南省第一人民医院 张云辉教授、河南省人民医院 张晓菊教授：这是一个罕见病病例，富有艺术性的开场，小囊泡的大秘密，皮肤体征（血管纤维瘤）与影像（双肺囊性变）结合典型，基因诊断流程规范，期待看到更多影像改变和诊断依据的展示。

病例9 题目《云遮雾绕终何处——基于CRP 一例肺部弥漫性病变患者诊治之旅》

杨凌婧 四川省人民医院 呼吸与危重症医学科

病例：血管内弥漫大B细胞淋巴瘤

•病例分享：

o病例情况 ：65 岁男性退休人员，体检发现肺部多发磨玻璃影 1 年余，咳嗽半月入院，有糖尿病史和吸烟史，住宅附近有鸽子。

o诊断治疗：结合临床、影像、病理分析，排除多种疾病，最终病理结果待进一步明确诊断血管内弥漫大B细胞淋巴瘤。化疗后复查胸部CT，双肺GGO吸收，随访患者状态良好。

o思考总结：多学科协作非常重要，诊断需综合临床-影像-病理做出，治疗为本，诊断为先。

•专家提问点评

中南大学湘雅三医院 孟婕教授、浙江大学医学院附属第二医院 李雯教授：临床思维清晰，诊断抽丝剥茧，层层递进，充分体现了ILD的复杂性，突出了MDD讨论的重要性。

病例10：题目《“磨”影重重，“瘤”踪隐隐》

胡怡楠 中日友好医院 呼吸与危重症医学科

病例：弥漫性良性转移性肺平滑肌瘤（PBML）

•病例分享：

o病例情况：30岁女性，间断咳嗽伴呼吸困难2年半，加重20天入院。子宫肌瘤病史，无吸烟史、家族史；胸部CT双肺弥漫均匀的小结节影、磨玻璃影，间隔旁气肿；气管镜BALF病原学未见异常。以孕期、围产期出现的咳嗽、少白痰，呼吸困难为主要临床表现。

o诊断思路： 与LAM鉴别诊断，结合影像、病理最终诊断为PBML。

o思考总结：独特的影像学表现和病理表现是两个难点，鉴别诊断有难度。在已发表的病例报道及学术研究中从未出现过与本例患者的影像学表现相类似的病例，这将是一个新的PBML的影像学表现，加深了对于PBML的病理鉴别诊断的认识。

•专家提问点评

山西医科大学第二医院 赵卉教授、宁夏医科大学总医院 陈娟教授：该病例是非常棒的一个罕见病病例，诊断环环相扣，思路清晰，2年时长的追踪抽丝剥茧，入院后完善的围绕间质病诊断、鉴别诊断的系列检查，体现了间质病诊治的规范性，非常经典。

专家云集 多学科共话ILD诊疗

影像专家点评：

北京医院 陈起航教授：与前些年相比，病例中影像的质量和对影像的解读有明显提升。但一方面影像细节需要更加清楚，（讲者杨凌婧）圈出重点值得提倡。另一方面关注分布（上肺、下肺还是外周）有助于鉴别诊断。

病理专家点评：

北京协和医院 冯瑞娥教授：今年是第六届全国ILD青医师病例演讲，今年都注重病理和MDT讨论，说明ILD规范诊疗已经深入人心；病例类型方面也有了明显改变，今年也更加深入到罕见病、疑难病、肿瘤性疾病，让我们印象深刻，诊断手段越来越丰富，如何整合运用，需要长期的积淀和反复推敲。

整体提问点评：

核心围绕 “严谨性” 与 “创新性”，既肯定青年演讲者在疑难病例中的探索精神，也强调诊断治疗需以循证医学为基础，结合多学科证据推动临床决策。专家团并从10个病例出发对ILD诊疗给出共性建议：ILD是一类复杂的疾病，在诊断思路与鉴别诊断中需要强化逻辑链条，通过 “病史 + 影像 + 病理” 三层证据链锁定诊断，结合影像科、病理科、遗传科等多学科意见，避免单一科室思维局限，对于慢性进展性疾病（如 IPF、TSC），需强调长期随访的重要性，通过影像学动态变化验证诊断；针对遗传性疾病（如 BHD、TSC），基因检测是关键诊断依据，要重视其在鉴别诊断中的作用；在治疗决策中，用药方案需结合指南与循证证据，避免经验性治疗的盲目性，并再次强调多学科协作（MDT）在复杂病例诊治中不可或缺。

结语

第六届活动虽已落幕，但ILD规范化诊疗的征程永无止境。

薪火相传，未来可期！青年医师正以敬畏之心深耕临床，以突破之志拥抱规范，为提升ILD诊疗水平注入蓬勃力量。期待新生代继续以病例为舟，以规范为桨，共赴ILD诊疗的星辰大海！

* 文章仅供医疗卫生相关从业者阅读参考

本文完

责编：Jerry