肺内含气囊性病变在临床工作中具有重要的诊断价值。首要任务是明确病变是否为囊性。在深入探讨前，需明确相关病灶的定义，例如空洞、肺大泡、肺气囊的具体概念是什么？以及肺气肿、蜂窝肺和囊性支气管扩张病理改变对应的影像学特点，囊性支气管扩张常被误诊为囊性病变。其次，囊性病变是多发还是单发？单发病灶相对少见，我将介绍几种常见的单发含气囊性病变。对于多发囊性病变，我们还需关注哪些影像学特征？多发弥漫分布的囊性病变是临床最常需鉴别诊断的情况。如不伴其他影像学征象的单纯弥漫囊性病变，主要需鉴别LAM和BHD这两种最常见的疾病；若弥漫囊性病变伴有磨玻璃改变，则需鉴别PCP、DIP、LIP等疾病；若弥漫囊性病变伴有结节，还需考虑囊性转移、肺转移瘤及淀粉样变性。

一、囊性病变的诊断流程

囊性病变属于肺内低密度病变，其核心在于“密度减低”本身，这也是我们今天主要需鉴别和诊断的内容。

低密度病变中关于马赛克征这个概念，我在去年的会议中已与大家分享了其意义，今年就不再赘述了。来看其他几个概念。我们今天讨论的肺内含气囊性病变的主要特点是，病变有囊壁。病变形态是圆形或类圆形，有壁。这个壁，无论在病理层面还是影像学表现上，都是有具体成分构成的，可能是上皮、纤维或其他组织。例如，在朗格汉斯细胞组织细胞增多症中，其壁主要由朗格汉斯细胞构成；而我们的肺淋巴管肌瘤病（LAM），其壁则由平滑肌细胞组成。因此，它们的壁都是有细胞结构的，这是与肺气肿最关键的鉴别点。理解这些基本概念对鉴别诊断至关重要。

病变内部最常见的是气体，但也可能有液体或其他成分。病变与周围组织分界是清晰的，壁非常薄，这才是我们今天定义的核心：薄壁、类圆形、边界清晰的囊。

囊属于扩大的生理间隙性空间结构。空洞的形成则必须以坏死为前提，无坏死则无空洞。因此其核心要素是坏死——必须存在不同类型的坏死物质，是空洞的病理基础。当坏死物经气道排出且气体进入时，才形成空洞。因此务必要明确：坏死是空洞形成的先决条件。该病理过程可发生于任何形态的病变，包括实变、结节（肺炎最为常见）、肿瘤性结节或肿块。若空洞内出现液化坏死或肺泡内出血，则可能形成液气平面。

若使用“Pneumatocele”描述气囊，则特指病变有一过性表现。肺气囊的核心特征即为一过性：其实质为坏死组织伴气道活瓣形成，经有效治疗后可完全吸收。需注意，气囊虽同样呈含气性，但其区别于囊性病变的关键在于病程的可逆性——治疗后能够痊愈正是肺气囊的本质特征。

气肿是什么？气肿源于肺结构的肺泡结构的崩解。那么，肺泡结构为何会崩解？在肺气肿发生时，吸入的气体因小叶细支气管炎症狭窄，部分滞留于小叶支配的肺泡组织内，导致肺泡腔内压力持续升高，进而压迫肺泡壁，造成其结构崩解。这种压力增高不仅作用于病变肺泡本身，还会压迫邻近的正常肺组织，从而在病变区域与正常组织之间形成看似分界的边缘。然而，这种被压迫形成的分界结构并非真正的解剖壁，而仅仅是影像学上呈现的边界。它不是真正的壁，其实质是受压的正常肺组织本身，因此被称为“假壁”。

这是肺大泡的概念，因此我们理解其为局限性的低密度区，无明显可见的壁。其病理生理机制决定了它不具备真正的壁，这也是肺气肿与肺气囊腔最关键的鉴别点。而肺大泡，是由于内部压力增高，压迫周围肺组织形成的薄壁结构。这层薄壁由受压的正常肺组织构成，壁厚小于1毫米，肺大泡直径大于1厘米。肺大泡通常是在肺气肿的背景基础上诊断的。

因此，当我们梳理清楚这些概念后，大家思考一下，这几个概念是否就截然不同了？理解了其病理学基础，在影像学诊断上便很容易区分。把握基本概念，后续内容就非常简单了。

二、含气囊性病变和囊样病变

含气囊性病变和囊样病变有什么差别？首先说肺气肿。我们刚才提到，很多人认为肺气肿是囊样的，其实并非如此。它是肺自身结构的破坏，而且与周围组织之间没有真正的壁。所谓“没有壁”，是指含气组织和正常组织之间勾勒出的分界并非真正的壁。其内部常可见小叶核心结构，为什么会有“小叶中心型肺气肿”这个概念？正是因为小叶中心细支气管周围的肺结构逐渐崩解，形成了这种肺气肿类型。小叶中心型肺气肿最常见于吸烟相关的改变。

其实在教学中，全小叶型肺气肿也是最令人困惑的。很多人误以为小叶型肺气肿范围扩大就成了全小叶型肺气肿，并不是这样的。全小叶肺气肿表现为弥漫性的叶或段低密度改变，其内可见肺血管稀疏细小，是整个叶或段的弥漫性密度减低，并非单个气囊扩大所致。

全小叶型肺气肿常见于α1-抗胰蛋白酶缺乏患者。当α1-抗胰蛋白酶缺乏时，肺小叶结构难以承受气体压力，最终发生崩解，这种肺泡破裂是以小叶为单位。此外，在小叶中心型肺气肿进展至严重阶段，整个肺叶的肺泡结构同样可能发生崩解，表现为弥漫性的叶段病变。此时，每个弥漫性低密度区内，肺实质结构及叶段边界常难以辨识。

间隔旁型肺气肿的特征之一，就是存在不完整的壁。这个不完整的壁是增厚的小叶间隔。为何出现在间隔旁？因为胸膜病变形成瘢痕，在压力增大时，邻近胸膜的肺泡容易破裂崩解，导致小叶间隔残留。正常情况下小叶间隔不可见，但如果伴有少量炎症反应，也可能显现出来。因此，间隔旁型肺气肿的壁是不完整的，这正是其命名依据。肺大泡则是在此类肺气肿基础上，压迫形成的直径大于1厘米、壁厚小于1毫米的含气结构。

至于囊性支气管扩张，鉴别点相对明确。囊性支气管扩张的本质是扩张的支气管演变为囊样改变，因此所有囊性支扩都是大气道的延续。只要向上追溯其结构，即可明确其支气管的特点。了解这一点就能识别囊性支扩，其胸膜下区域一定会留白。为何如此？因为它本质上是气道结构，所以鉴别诊断要点相对清晰。真正理解基本概念后，问题自然就迎刃而解了，大家出现困惑的关键，往往就在于基本概念的差异所致。

UIP不再赘述，其本质必然是肺毁损。需要强调的是，一旦形成蜂窝样改变，无论是否CDD或其他病因所致，均不可逆转。为何不可逆？纤维化即肺毁损，等同于不可逆。

感染能否可以形成气囊腔？确实可能，感染可引发一过性气囊腔。这种暂时性改变尤其见于金黄色葡萄球菌、高毒力肺炎克雷伯菌等肺部感染，其形成的气囊腔常由于坏死伴随活瓣效应，但会随治疗推进而逐渐吸收。这是我们诊断金黄色葡萄球菌的重症坏死性感染病例，出现一过性肺气囊，经治疗后气囊吸收。

PCP患者（现称PJP患者）同样可出现类似的病理学改变特征。但在PJP患者群体中，HIV患者出现气囊腔的比例较高，非HIV患者出现肺气囊相对较少见。因此当诊断非HIV患者的PJP时，若考虑肺气囊出现才作为诊断依据则诊断较为困难，而HIV患者则多见合并肺气囊改变。这种差异或与免疫特性相关。

感染的坏死病灶吸收过程中亦可表现为囊腔。例如真菌感染吸收期可演变为薄壁囊腔。非感染性肉芽肿疾病如GPA在吸收期同样可出现薄壁气囊腔。这种薄壁气囊腔的出现，往往意味着炎症反应趋于好转，需注意此现象。

鉴别时需明确：首先观察到的病灶是囊肿样表现，还是真正的肺气囊腔？务必清晰掌握概念。若基本概念清晰，鉴别诊断便十分简单。

单发含气囊腔最常见的是偶发性病变。即老年人偶发的肺气囊腔，本质是肺组织老化，无明显特征。可见其可稳定存在数年，几年形态无变化，无需担忧。这在老年人中常见，影像报告此病灶通常无临床意义。相对少见的是CPAM（即既往的CCAM，囊性腺瘤样畸形，现更名为CPAM）。它也可表现为囊状气囊腔，可伴有其他气道结构异常。

三、单发肺含气囊性病变

肺大泡的诊断需要在肺气肿背景。最关键的是囊性肺癌，其同样表现为薄壁气囊腔，但务必注意此处的薄壁与前述老年偶发的肺气囊腔的差别，囊性肺癌的囊壁虽薄，但其壁厚薄不均。更重要的是，随着随访时间延长，囊壁发生进展性改变，囊壁可能增厚，周围可能出现磨玻璃或实变。这与之前提到的偶尔肺气囊稳定不变的特征形成关键的区别，因此随访观察是其最重要的鉴别诊断手段。这个气囊壁的厚薄不均是其核心特征。在良恶性空洞鉴别中，壁的厚薄不均同样是关键的鉴别依据。

四、弥漫含气囊性病变

除了单发的含气囊性病灶，我们再介绍弥漫性含气囊性病灶。大家最熟悉的是LAM。首先看LAM的影像学特点：病灶均有壁，且壁非常薄。那么，它的血管结构位于何处？它并非小叶中心型肺气肿，血管结构不在气囊中央，而是位于气囊的旁侧。是因为LAM的气囊是淋巴管道的扩张，因此气囊位于旁侧。再观察其分布特点：诊断弥漫性病变时，除了评估病变的形态学特征，最重要的就是分析病变的分布特点。正如2020版间质病指南所指出的，在影像部分特别强调了重建图像在间质病诊断中的核心价值，即更好明确病变分布特点。例如，在UIP诊断中，诊断IPF或UIP时，必须具备以下肺和胸膜下分布为主的影像学特征。其他分布特点均不符合诊断要求。

LAM在影像学上最重要的特征是病变弥漫且均匀分布，不存在分布上的差异。最大特点是囊状病变周围环绕着正常的肺组织。该病常合并胸腔积液、乳糜胸或气胸。发病年龄也具有鲜明的生育期女性，有明确的好发年龄段。因此，年龄和性别特征是其非常重要的诊断线索。男性也可发病，偶见于TS综合征时，但属于罕见情况。

BHD是一种少见乃至罕见的疾病，然而在北京大学第一医院并不少见。这是因为北大一院泌尿外科实力突出，部分患者因泌尿外科手术或肾癌手术前来就诊，术前检查时常发现肺部特征性表现。

我们观察BHD患者的囊性病变，这类患者往往缺乏明显的临床症状，多表现偶发的突发性气胸。我在临床实践中遇到的BHD患者，多数自述无症状，通常为体检偶然发现肺部异常。注意其囊性病变呈类圆形或长条状，最具特征的是以胸膜下和叶间裂分布为主，这是其典型的影像学表现。文献中强调：当发现肺静脉周围出现长条状气囊时，应视为特征性诊断依据。同时可见皮肤存在典型的毛囊纤维囊性瘤改变。该综合征的另一典型特征是可能伴发肾脏肿瘤。

LIP患者也可出现囊性改变。在LIP病例中，即使未表现为磨玻璃影或仅见少量小叶核心结节时，仍可呈现含气囊腔。此征象具有特征性，但必然伴随特定的免疫背景。因此，气囊腔可见于干燥综合征及类风湿关节炎患者。例如，50-60岁的老年患者若出现囊腔，诊断为LAM往往不恰当，需考虑存在CTD的可能。 

以上是关于囊性病变形态的讨论，重点包括分布特征、影像学关注要点及其临床背景。其次，LIP患者可合并弥漫性毛玻璃影或小叶核心结节。此类患者若出现毛玻璃影伴囊腔，需注意所有囊性病变均具有明确囊壁，且必然分布于气道旁或气道周围区域。

这是一位类风湿关节炎患者，其纤维化型NSIP基础上出现了大量气囊。虽然影像学显示其磨玻璃、网格伴牵拉性支气管扩张具有纤维化特征，但气囊一旦出现，便排除了UIP和LIP的诊断。因此，这必然与CTD相关的特定背景有关。在间质性肺病基础上出现气囊，必定存在继发因素。

最重要的是鉴别黏液性腺癌，这类病例在临床实践中相对罕见。大量气囊的分布并不均匀，注意观察：气囊尽管壁薄，但囊壁厚薄不一，周围伴有少量磨玻璃，分布亦不均。最关键的是其动态演变过程：磨玻璃范围进行性扩大，气囊内实性成分逐渐增多。

这是我们提及的囊性腺癌。腺癌可呈现为气囊样改变，如果含气囊性病变表现为囊壁结节、囊壁厚薄不均，或气囊周围伴有少量磨玻璃或实变。此时必须高度警惕，是否将肿瘤性病变漏诊。因此，对于弥漫性气囊样病灶，需考虑到此类病变的可能性。

PJP是一个急性临床过程，患者存在免疫缺陷并伴有感染症状时，提示急性病程。其余三者则均为慢性病程。因此，临床病史的急慢性特征，对于我们的鉴别诊断同样非常关键。我们的临床专家切不可仅凭影像学表现进行判断，影像学仅为鉴别诊断提供部分依据。当临床表现与影像学特征不符时，问题可能并非源于当前肺部影像学改变，影像学所见必须与临床症状相关联。所以，请大家务必注意这一点。

这是弥漫囊性病变合并结节的表现。朗格汉斯细胞增生症可能合并结节形成。许多报道指出其囊性病变具有一个特征性改变-细支气管周围姐姐。本质上是朗格汉斯细胞增生形成的结节。这些结节位于何处？它们分布在细支气管周围，因此称为细支气管旁结节。正因如此，所有病灶分布具备胸膜下“留白”的特征。气道来源的病变通常都会出现胸膜下“留白”的特点，即胸膜下区域不受累。此外，这些结节一旦坏死并与邻近气道相通，便会形成不规则气囊腔。因此，我们观察到的影像分布特点为：不规则气囊腔主要分布于中上肺野，伴有胸膜下留白，同时可伴结节。因为结节、不规则气囊腔和纤维化仅代表疾病的不同发展阶段，故患者就诊时可能表现为结节、气囊腔或纤维化，需特别注意。这些气囊腔形态不规则，其分布特点是中上肺野为主，肋膈角区域不受累。若肋膈角受累，则需谨慎诊断。

再看囊性肺转移，这是易被临床忽视的转移类型。其实际发生率并不低，却常被误判为良性病变。以本例患者为例——膀胱癌术后、移性上皮细胞癌、乳腺癌、结肠癌及肉瘤患者均可出现囊性肺转移，其中腺癌的囊性肺转移最为常见。膀胱、肾脏来源的移形上皮细胞癌与肉瘤亦是高发类型。请注意观察转移瘤囊壁特征：呈现厚薄不均的典型表现。一旦发现这种征象，务必优先排查恶性可能，结合临床病史综合分析。

每个囊腔或结节都呈现“树上挂果”样的血行分布特征。淀粉样变存在多种影像学类型，当伴随结节时，多为结节型淀粉样变。这类气囊既可独立存在，也可附着于结节旁，本质是淀粉样物质在血管周围沉积所致。其结节内常见粗大钙化，囊腔形态亦不规则，最关键的鉴别点是无论结节或囊腔均呈现长期稳定性。

综上结论：囊腔的形态学特征、分布规律及进展模式，共同构成鉴别诊断的核心要素。

最后对鉴别诊断要点进行梳理。首先，单发或数量有限的囊性病变较易诊断。若考虑弥漫性气囊，务必逐一排除感染性疾病尤其是感染性病变的吸收期改变。若影像表现为单纯弥漫气囊，考虑LAM或BHD，囊腔形态与分布异常是鉴别关键点；若弥漫性气囊同时伴随磨玻璃的患者，需考虑LIP、粘液性腺癌、淋巴瘤或感染性病变。PJP常呈急性病程，而前述多为慢性特征。若合并结节，需关注囊腔形态差异及临床进展速度，这些均是我们分析的重点。最关键的核心在于明确囊性病变的本质，囊肿即Cyst，如同腹腔脏器中的肝囊肿、肾囊肿，在肺部表现为含气囊肿。其具备薄壁结构，壁有含细胞学成分。

一定要与囊样病灶进行鉴别。因病理生理机制不同，其影像学细节特征存在显著差异。当前临床医师日常工作繁重，阅片时间有限，常凭经验快速判断。但我们必须强调：囊腔形态、囊壁特征、周围影像学表现等细节差异至关重要。作为临床医师，需与影像科充分沟通，结合临床信息综合分析。

【参考资料】：

1. Hansell DM, Bankier AA, . Fleischner Society: glossary of terms for thoracic imaging. Radiology. 2008

专家介绍

高莉

北京大学医学部医学博士，主任医师；北京大学第一医院 医学影像科 硕士导师；中国医师协会呼吸医师分会呼吸放射副主任委员；北京放射学会呼吸学组副组长；北京中西医结合学会呼吸内科专业委员会常务委员；北京中西医结合学会罕见病专科委员会副主委；国家卫生健康委全国真菌病监测网专家委员；《中华结核和呼吸杂志》审稿专家；《放射学实践》青年编委。

本文由《呼吸界》编辑 冬雪凝 整理，感谢高莉教授的审阅修改！

* 文章仅供医疗卫生相关从业者阅读参考

本文完

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