导语

10月18日下午，在世界结节病和肉芽肿疾病协会年会（WASOG2017）、结节病与间质性肺疾病国际会议开幕之前，来自荷兰、德国、日本等国家的Marjolein Drent教授、Ulrich Costabel教授、Arata Azuma教授等五位外国专家，和我国北京协和医院朱元珏教授、中国医科大学附属第一医院康健教授、同济大学附属肺科医院李惠萍教授、中日医院代华平教授、南京鼓楼医院蔡后荣教授等人一起，和中国患者面对面，为他们解答目前治疗中依然存在的问题。机会太好，小编都激动得把水都打翻了。

（此次共有10位患者参会

为保护患者隐私

以下均为化名）

1、33岁的池女士是LAM患者，做过肺移植，如今长期服用免疫制剂的药物。她的问题是，她从出院到现在药量没有减，一直服用大剂量的药，但是相关指标还是上不去。长期服药是否会对肾脏、肝脏有损伤？引起LAM这个病的原因？LAM是否会遗传？

以下是小编做的中外专家解答汇总：每个人对药物的反应不同，药物在人体内的代谢过程也不同，因此有些人吃药的剂量要比别人高。这种情况可能和遗传背景有关，如果有这方面的检测可以做，看是否需要使用更高剂量的药物。有的时候人体对某种药物确实不能产生反应，这种情况就要看看有无替代药物。长期服药的患者，可定期关注肝肾功能，如果相关指标有升高，可以和医生讨论如何护肝、护肾等问题。

LAM的发病率不低，目前医学界也在逐渐该病。目前认为LAM和基因有关，是基因突变的积累。该病变是在体细胞，不在生殖细胞内，因此不必担心遗传。肺移植后再患LAM的情况目前还没有发现，但再患结节病的有出现过。

另外，患者说的指标不是服药的绝对值，只要目前通过服药有效地抑制了免疫反应，身体情况稳定住了，就可以了，不必盲目追求指标。

2、戴先生是肺纤维化患者，在代华平教授的治疗下，他现在可以出去旅游了，今年甚至去了美国那么远的地方。不过，他目前还受干燥综合征的困扰，经常流鼻血，还有明显的眼干，容易感冒；虽然他说自己现在一口气能上3、4层楼，但也反映自己容易觉得累。此外，他还有过胃反流。所以他想问几个问题。

以下是小编做的中外专家解答汇总：目前戴先生一个月只有半个月吃药（戴先生自己说哒，依从性不太好啊！——小编啰嗦了）因此教授们首先“敲打”他，——要规律服药。如果没有症状反复，不用加药。否则还要加另外一种免疫抑制剂。

关于戴先生问的自己要不要做肺移植，中外专家统统表示患者你太着急了，你做肺康复就好，还没必要做肺移植。通俗点说，肺纤维化让肺逐渐萎缩，而肺康复就是要让肺变小的速度慢下来。而康复训练任何时候都可以开始（那就从今天开始吧——小编又啰嗦了），主要推荐深呼吸，做肺纤维化呼吸康复操，而且要规律地坚持下去。这套操主要是三个瑜伽动作。

听会的时候，小编这个着急啊，某某某患者，你咋半天说不清？所以小编这里总结了一个看大专家的小贴士：

小贴士：

为节省双方时间和保证病史的准确，当患者与医生沟通时，应尽可能免去宣泄情绪和叙述个人无关经历的环节，简要描述现病史及所服药物。

当医生询问目前身体状况时，避免使用“还可以”、“不咋样”之类含糊不清的回答，尽可能完整提供过往病历及检查结果，用数据说话。

如其他家庭成员患有相同疾病时，也应此情况告知医生，以查看是否有家族史。

加入病友组织很好，病友间互相鼓励有助保持心情愉悦，但因为每个人的身体状况不同，所以不应盲目相信病友们所推荐的疾病疗法。

在就诊时，医生“看”患者，患者也要“看”大夫，目前我国医院门诊量庞大、医生能力良莠不齐，仍存有医生靠道听途说来确诊疾病的情况。遇到此类情况时，可选择更换医院就诊。

检查结果上的数字指标并不能显示疾病的好转或恶化，医生还会综合指标和临床症状来评估患者情况，所以不必因为指标变化而过分恐慌。

部分呼吸疾病可通过肺移植等外科手术根治，但并非每个人都需做肺移植，更重要的是及时随访以关注疾病进程。规律规范的康复训练可以达到锻炼肺功能的目的。

最后，患者及家属应对所服药物有所了解，在不断进展、不能逆转的疾病面前保持积极的态度、谨遵医嘱、规律服药，更多药物临床试验还在进行中。

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