导语

在新型冠状病毒感染大规模流行后，近年来间质性肺疾病（ILD）的临床检出率显著上升。这一变化促使越来越多的呼吸科医生开始正视ILD的复杂性与挑战性，也推动各级医院探索ILD的规范化诊疗路径。近日，广州医科大学附属番禺中心医院呼吸与危重症医学科（PCCM）徐轶俊医生分享了一例抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体阳性皮肌炎（DM）合并快速进展型间质性肺病（RP-ILD）的病例。从最初的“肺炎”疑云到最终的确诊与救治，这一过程折射出ILD诊疗中的关键转折点，也为区域医院构建ILD管理体系提供了宝贵经验。

生死时速：一例“普通肺炎”背后的致命陷阱

徐医生分享了一个令他至今印象深刻的病例。

患者是一名四十多岁的中年男性，普通工人，既往无特殊粉尘或毒物接触史。此次因“发热、咳嗽、咳痰一周”来到门诊就诊。初步胸片检查显示（图1）：右下肺散在渗出影，周围伴少许磨玻璃影。由于病变以单侧为主，门诊医生初步诊断为“社区获得性肺炎（CAP）”，并将患者收入呼吸科病房。

图1. 初步检查胸片

入院后，医生按照常规肺炎思路进行检查。支气管肺泡灌洗液（BALF）的宏基因组二代测序（mNGS）发现关键线索：标本中检测出大量肺孢子菌（PJP）序列（图2）。同时，患者的风湿免疫指标中，Ro-52抗体呈阳性。

图2. 支气管肺泡灌洗液宏基因组二代测序结果

面对这份报告，临床团队认为患者并无自身免疫性疾病的典型症状，结合mNGS结果，判断这极有可能是一例非人类免疫缺陷病毒（HIV）感染的PJP肺炎。于是，团队将治疗重点放在抗PJP上。一周后患者自觉症状明显减轻，改为小剂量口服糖皮质激素（OCS）维持治疗，并继续住院观察。

急转直下：从病情缓解到呼吸衰竭的一周

然而，复查时徐医生敏锐的发现：右下肺的磨玻璃影和渗出影非但没有减少，反而有局部增多趋势（图3）。但考虑这可能只是感染后的“延迟吸收”，加之患者自我感觉良好，便嘱咐其继续完成抗感染疗程。

图3. 复查胸片

然而，就在下一次复查前夕，病情急转直下。患者突发严重呼吸困难，在给予面罩高流量吸氧后血氧饱和度仍持续低于90%、缺氧症状未见缓解。

将患者转入ICU，并进行气管插管、连接有创呼吸机等急救措施。但即使给予高浓度氧通气，患者氧合指数依然低于150，表现为重度急性呼吸窘迫综合征（ARDS）样表现。为患者开具CT检查，结果显示：双肺出现广泛ILD表现，包括大片磨玻璃影、沿支气管血管束走行的网格影及实变影（图4）。疾病进展速度之快，令团队高度警惕。

ICU再次复查灌洗液mNGS显示，之前的PJP几乎消失，各项常规感染指标均为阴性。这一关键线索让团队意识到，患者并非单纯的感染，而是一例RP-ILD——感染已被控制，肺部病变却在快速进展，背后必然另有元凶。

图4. CT检查结果

抽丝剥茧：技工手与抗MDA5抗体的关键线索

面对危重病情，广州医科大学附属番禺中心医院果断启动高级别会诊，邀请国家呼吸医学中心专家联合查房。

专家团队重新梳理病史，并进行细致体格检查。患者虽无DM最典型的向阳疹或Gottron丘疹，但专家在其手掌侧敏锐捕捉到轻微“技工手”表现——手指掌面和侧面皮肤过度角化、粗糙、伴有裂纹，类似于长期从事手工作业者的手部改变。

结合阳性的Ro-52抗体、极速恶化的双肺间质性改变及微弱的皮肤体征，诊断方向逐渐清晰：抗MDA5抗体阳性DM相关RP-ILD。

医疗团队迅速将标本外送进行肌炎抗体谱检测。结果印证了专家判断：抗MDA5抗体强阳性，Ro-52抗体阳性。

至此，真相大白。患者被紧急转运至国家呼吸医学中心，接受包括体外膜肺氧合（ECMO）、大剂量激素冲击、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）及免疫抑制剂等在内的全方位抢救。

深度反思：临床思维的跃升与关口前移

“这个病例给我们的教训极其深刻。”徐轶俊医生在访谈中反复强调。抗MDA5抗体阳性DM相关RP-ILD病情凶险、进展迅速，可在数天至数周内导致严重低氧血症、呼吸衰竭，病死率高。通过这一病例，徐医生总结了ILD诊疗中必须跨越的几道坎，以及广州医科大学附属番禺中心医院在此基础上的破局之道。

第一，识破“感染”的障眼法，建立预警机制。当发现PJP等机会性感染时，不能止步于感染本身——感染往往是免疫低下的结果，必须深挖背后的基础疾病（如自身免疫性疾病）。更重要的是，当抗感染治疗后影像学仍在进展时，应高度警惕非感染性RP-ILD的急性加重。为此，医院建立了“影像+标志物”双预警机制：只要高分辨率CT（HRCT）发现疑似ILD的特征性改变（磨玻璃影、网格影），且血清学中ILD相关标志物（如涎液化糖链抗原-6，KL-6）或铁蛋白出现异常升高（后者>1000 ng/mL强烈提示RP-ILD风险），便立即启动预警流程，不再被动等待所有检查结果回报。

第二，打破学科壁垒，提升多学科协作意识。很多自身免疫性疾病的首发症状在皮肤——技工手、Gottron丘疹、甲周红斑等，而呼吸科医生对此往往不够敏感。为此，医院积极邀请皮肤科、风湿科专家为呼吸科医生进行交叉培训，提升对微小皮损的识别能力。在多学科会诊（MDT）机制上，医院摒弃了“病情危重才启动MDT”的传统模式，将MDT关口大幅前移：患者入院后、病情尚未恶化前，只要捕捉到预警信号，就及早启动呼吸、风湿、影像、皮肤等多学科讨论，为患者制定个体化治疗方案。

结语

从“被动治疗”到“主动干预”，从“单打独斗”到“多学科联合作战”，广州医科大学附属番禺中心医院ILD专病门诊的成长历程，正是中国众多区域医院在呼吸重症领域不断探索、持续进步的缩影。

诚如徐轶俊医生所言，提升对ILD的认知不仅是呼吸科医生的责任，更需要全院多学科通力协作。只有将发现疾病的雷达开得更早，将MDT的关口推得更前，才能在凶险的RP-ILD面前抢夺先机，真正拨开“肺炎”的迷雾，为患者照亮重生的希望之路。

专家介绍

徐轶俊

呼吸与危重症医学科副主任 主任医师 呼吸中心支部书记；广州市番禺区医学会呼吸分会主委；广东省临床医学学会胸部血管及淋巴管介入诊治专业委员会副主委；广东省医师协会呼吸科医师分会委员；广东省呼吸与健康学会呼吸困难专业委员会常委；广州市医学会肺部肿瘤学分会常委；2020年广东省抗击新冠肺炎疫情先进个人。

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本文完

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