引言

这是1例病中藏病、极易漏诊的案例。患者非常年轻，没有明显诱因即出现肺栓塞，一切看似十分合理的逻辑推断，经过层层细致排查找到病因。患者几次住院治疗，可难以预料的是诊治出院后又发现病中另藏「玄机」，且这种隐藏极深的罕见病是一种病因不明的、以淋巴结、软组织和唾液腺损害为主的慢性进行性炎性疾病，专好发于东亚人，中、青年男性。回顾患者先后罹患的两种疾病，始终有一条重要线索为疾病的「引子」，它真是「导火索」吗？它的出现应为我们的诊断带来哪些提示？

19岁男孩从胸腔积液发展到严重肺栓塞入住重症监护室仅1周多时间，起病急、进展快，出院后胸腔积液也未吸收原因为何？

患者出生于湖南常德市，发病时于某大学学习，是一名19岁的年轻男孩，主诉发现「胸腔积液1月余」于2018年10月24日入住我院，其自诉在1月余前，无明显诱因出现阵发性咳嗽及咳痰，当地医院考虑为「慢性咽喉炎」，予阿莫西林抗感染，治疗后症状较前有所好转。2018年9月6日，患者出现左侧胸痛，并伴阵发性绞痛，以心前区为主，伴气促，当地医院查胸片考虑为「支气管炎？」，后于湘雅附三医院急诊科就诊。次日，患者出现发热，体温最高39.5℃，双肺CT示：双肺炎症，左侧少量胸腔积液。予左氧氟沙星注射液；9月8日血常规结果示：WBC16.76*10^9/L、血小板31*10^9/L；9月10日出现右下肢膝关节以下浮肿，无明显皮肤发绀，不伴疼痛；9月13日发现右下肢膝关节以下肿胀不适伴胸痛加重，查肺动脉CTA示：双侧肺动脉栓塞，右下肢静脉彩超示：右侧股浅、股深、胫后及腘静脉栓子形成，右侧大隐静脉功能不全。随即入住湘雅附三医院重症监护室住院治疗。

从发现胸腔积液被诊断考虑为慢性咽喉炎，到出现胸痛、气促，考虑为支气管炎，再到发烧、肺炎，进而出现下肢浮肿、胸痛加重、肺动脉栓塞，进入重症监护室，整个过程仅仅1个星期多时间，发病急，进展快，但我们需要关注到一个点，如此年轻的男子，为何会发生如此严重的肺栓塞？

治疗方面，患者在湘雅附三医院重症监护室住院期间，查IgE 1730IU/ml，抗心磷脂IgA（+），抗心磷脂IgG（+），蛋白C活性88%，蛋白S活性0.2%↓，诊断为：1、急性肺栓塞、I型呼衰、胸腔积液；2、社区获得性肺炎；3、右下肢静脉血栓；4、血小板减少（原因待查），患者偶有咯血，治疗上予以「美罗培南合并替考拉宁(9.14-9.23)」、「左氧氟沙星」抗感染、「利伐沙班」抗凝，配合胸水引流。胸水常规：颜色红色，透明度浑浊，细胞总数110200，有核细胞数2990，单核52.7%，多核45%；胸水生化：总蛋白44.4，白蛋白26.7，氯109.7，葡萄糖6.44，ADA 0，LDH 484；胸水CEA 0.591，涂片+G染色未见细菌，抗酸染色阴性，胸水图片见大量脱落变性的间皮细胞和中性粒细胞，未见肿瘤细胞。

从9月16日开始，患者无发热、胸痛，气促的症状也明显好转，咳嗽及咳痰减轻；9月27日肺部三维成像：右侧中大量胸腔积液，右肺部分膨胀不全，左肺炎症较前吸收，左侧胸腔积液较前吸收减少。由于患者症状较前有明显好转，遂于10月6日办理出院。期间规律复查胸腔积液彩超，但积液未明显吸收（表1）。

表1.胸腔积液彩超所示胸水量

再次入院求诊疑窦重生，进一步检查后发现哪些线索？不被吸收的胸腔积液，是否与嗜酸粒细胞增高有关系？

为求进一步治疗，2018年10月23日，患者来我院就诊，查血常规：嗜酸细胞百分比9.5%，嗜酸细胞绝对值 0.91*10^9/L。肝肾功能正常。门诊以「胸腔积液」收入我科。此时，患者无咳嗽、咯痰、发热、胸痛及气促不适，饮食及睡眠正常，二便正常。

追踪既往史得知，患者于此前的8月21日左右一次打篮球后出现右侧脚踝内侧酸胀不适，继而不适感延伸至脚跟上方。9月1日，用活血化瘀外用药涂擦（未揉按）后，右侧踝关节内侧出现一个约3x5cm大小的瘀斑伴浮肿，但经过冰敷及涂擦外用药后，瘀斑及浮肿明显消退。近2年来，患者的过敏性皮炎反复发作，但未查过敏源。患者有头孢甲肟过敏史，罗红霉素过敏史，余无特殊。患者为独生子女，未婚，否认吸烟、饮酒史。父母健在，否认家族性遗传病史。

入住我院后，首先进行查体：

体温36.7℃；脉搏125次/分；呼吸20次/分；血压135/87mmHg。患者胸廓无畸形，右下肺语颤减弱，右下肺叩诊实音，右下肺呼吸音消失，未闻及干湿性罗音和胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5cm，未触及震颤，心界无扩大，心率125次/分，律齐，心音无明显增强和减弱，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，余无特殊。

辅助检查的情况为：

2018年9月13日双下肢深静脉彩超示：右侧股浅、股深、胫后及腘静脉栓子形成；右侧大隐静脉瓣功能不全。

2018年9月13日肺动脉CTA示：双侧肺动脉栓塞。

2018年9月27日骨髓穿刺示：骨髓增生活跃，骨髓及外周嗜酸性粒细胞比例偏高，巨核分布产板巨占4/18，血小板分布少见。

团队对该患者的情况进行了分析，总结病例特点：1.青年男性，病程2月；2.以咳嗽、气促、发热起病；3.既往：皮疹病史；4.辅助检查：嗜酸性粒细胞升高；肺动脉CTA提示双侧肺动脉栓塞，双肺炎症，双侧胸腔积液，右侧较多，胸水提示渗出液；彩超示右下肢深静脉血栓。

思考题：到目前为止，对该患者应该有哪些诊疗思路？比如需要明确胸腔积液的性质究竟为渗出液还是漏出液？比如为何炎症控制后患者的胸水仍不吸收？需考虑什么可能性？在明确诊疗思路的同时应选择怎样的治疗方案？还应进行哪些进一步的检查项目？

据表现不符合结核性胸腔积液特征，考虑为感染所致胸腔积液可能性大，炎症控制后胸水仍不吸收，考虑肺栓塞所致胸腔积液可能

以下为诊疗思路（一）：

1、胸腔积液诊疗思路。患者为青年男性，首先，根据肺部CT及彩超，双侧胸腔积液的诊断是明确的。双侧胸腔积液多见于漏出液，根据不同病因，渗出液也可以表现为双侧。

第二步是明确胸腔积液的性质，究竟为渗出液还是漏出液？判断胸水是否为渗出液，临床最常用的标准为Light标准：1.胸腔积液蛋白与血清总蛋白比值＞0.5；2.胸腔积液LDH与血清LDH比值＞0.6；3.胸腔积液LDH＞2/3血清LDH实验室正常值上限。满足以上一条或一条以上即为渗出液，准确度可达93%-96%。但需注意的是，充血性心衰患者使用利尿剂后胸腔积液浓缩将导致总蛋白、LDH、脂肪含量升高，Light标准可能将该部分漏出液划归为渗出液。该患者在外院做过胸水的检查，根据Light标准，评判为渗出液。

第三步，查找胸腔积液的病因。从常见病多发病的角度考虑，渗出性胸腔积液最常见的病因为恶性肿瘤、肺炎旁胸腔积液、感染，较不常见的原因包括肺栓塞、类风湿关节炎和其他自身免疫性胸膜炎、良性石棉性胸腔积液、胰腺炎、心肌梗死后、冠状动脉旁路移植术后，罕见原因包括黄甲综合征以及其他淋巴异常性疾病。比如：淋巴管平滑肌瘤病、药物（如甲氨蝶呤、胺碘酮、苯妥英等）、真菌感染。结合该患者情况，未发现占位性病变，胸水CEA不高，可基本排除恶性肿瘤；患者胸水多核占比45%，ADA不高，伴有发热炎性指标高的表现，不符合结核性胸腔积液特征，考虑为感染所致胸腔积液可能性大。但患者同时有肺栓塞，若炎症控制后胸水仍不吸收，则需考虑肺栓塞所致胸腔积液的可能。

2、肺栓塞诊疗思路。患者有咳嗽、气促、胸痛等肺栓塞表现，并行肺动脉CTA明确了双肺动脉栓塞，肺动脉CTA为急性肺栓塞的确诊检查，同时有右下肢深静脉血栓，可诊断为静脉血栓栓塞症（VTE）。

对于VTE患者，同时需进行求因的检查。任何可以导致静脉血流淤滞、血管内皮损伤和血液高凝状态的因素（Virchow三要素）均为VTE的危险因素，包括遗传性和获得性2类。

遗传性因素：由遗传变异引起，常以反复发生的动、静脉血栓形成为主要临床表现。＜50岁的患者如无明显诱因反复发生VTE 或呈家族性发病倾向， 需警惕易栓症的存在。

获得性因素：获得性危险因素是指后天获得的易发生VTE的多种病理生理异常，多为暂时性或可逆性的。比如：手术，创伤，急性内科疾病（如心力衰竭、呼吸衰竭、感染等）；某些慢性疾病（如抗磷脂综合征、肾病综合征、炎性肠病、骨髓增殖性疾病等）。

恶性肿瘤是VTE重要的风险因素，但不同类型肿瘤的VTE风险不同，胰腺、颅脑、肺、卵巢及血液系统恶性肿瘤被认为具有最高的VTE风险，恶性肿瘤活动期VTE风险增加。部分VTE患者经过较完备的检测手段也不能明确危险因素，称为特发性VTE。针对这位患者，青年，无明显诱因出现肺栓塞，需考虑易栓症的可能，需检查抗凝血酶、蛋白C、蛋白S等抗凝蛋白，抗磷脂综合征相关检测，必要时需完善易栓症相关基因检测。

对于确诊的急性肺栓塞的患者则需进行危险分层，首先根据血流动力学区分其危险程度，血流动力学不稳定者定义为高危，血流动力学稳定者定义为非高危。该患者为非高危组。血流动力学稳定者，根据是否存在右心功能不全和（或）心脏生物学标志物升高将其区分为中危及低危。因此，在治疗方面，对于急性期非高危患者，最重要的治疗为抗凝治疗，初始治疗可选择利伐沙班，我们对该患者采用了此药物进行治疗。

诊断已有初步结果，实验室检查、结合相关检查、右侧胸腔积液检查、心脏彩超、双肺增强CT又有哪些异常结果？此时应如何判断？

根据上述的分析判断，团队对该患者的入院诊断为：1、双侧胸腔积液查因：感染？肺栓塞？2、肺栓塞。非高危组；3、右下肢深静脉血栓。

进一步完善相关检查，首先是实验室检查：

动脉血气：PH7.46↑，PO₂ 105 mmHg，HCO₃-28.4mmol/L，HCO₃std 28.2mmol/L，SO₂c 98%↑。血常规：血红蛋白129g/L，嗜酸性粒细胞计数0.92×10^9/L↑，嗜酸性粒细胞比值12.30%，平均红细胞血红蛋白浓度315g/L，余正常。肝功能：总蛋白64.9g/L，白蛋白39.0g/L；心肌酶：肌酸激酶33.9u/L；血脂：高密度脂蛋白胆固醇1.00mmol/L；尿常规、大便常规、肾功能、电解质、空腹血糖、凝血功能、PCT、NT-proBNP、TnI无异常。D-二聚体、ESR、CRP、未见异常。

结核相关：结核全套（抽血）：结核杆菌抗体（PPD-IgG）阳性；PPD:1:2000（+），1:10000（-）。Y干扰素释放试验阴性。

结缔组织疾病相关：补体C3、补体C4、HCY、类风湿因子、ANA、C-ANCA、P-ANCA、a-ANCA、抗环胍氨酸肽抗体、抗肾小球基底膜抗体、抗ENA抗体、自免肝全套、ENA、抗心磷脂抗体无异常。

蛋白C、蛋白S正常。寄生虫全套（-）。

右侧胸腔积液检查：常规：李凡他试验阳性（+），细胞总数32000×10^6/L，白细胞1350×10^6/L，单个核细胞0.65，多个核细胞0.35。生化：乳酸脱氢酶 241.1u/L：球蛋白 16.8g/L，腺苷脱氨酶 7.9u/L，总蛋白 49.0g/L，白蛋白32.2g/L，葡萄糖 7.22mmo1/L，氯化物106.7mmol/L。结核全套：结核杆菌抗体（PPD-IgG）阳性(弱)，结核杆菌抗体（PPD-IgM）阴性，结明试验阴性；癌胚抗原正常；抗酸染色（-）；培养+药敏（-）。

10月29日心脏彩超：1、右房内团块影：考虑血栓可能性大；2、右侧胸腔积液（少量）。双下肢深静脉彩超：双下肢深静脉血流通畅。

10月30日双肺增强CT（图1）示：双肺炎症并胸腔积液。肺动脉CTA：1.肺动脉CTA未见明显异常。2.双肺多发渗出灶，右侧胸腔积液。（患者于9月13日开始使用利伐沙班抗凝，目前肺栓塞已好转消失）。

图1.肺部增强CT

治疗方面，予以口服利伐沙班减量至20mg Qd，并予右侧胸腔积液引流。

对VTE的病因和嗜酸性粒细胞增高的原因进行缜密分析，MDT会诊，已浮出水面的谜底这次是否能拍板定案？

团队此时着手对患者发生VTE的病因和嗜酸性粒细胞增高的原因进行缜密分析，思路如下：

1、VTE的病因。对＜50岁的患者如无明显诱因反复发生VTE，需考虑易栓症的诊断。易栓症是指存在抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等遗传性或获得性缺陷，或者存在获得性危险因素而具有高血栓栓塞倾向。遗传性易栓症包括：1．抗凝蛋白缺陷：抗凝血酶缺陷症、蛋白C缺陷症、蛋白S缺陷症等；2．凝血因子缺陷：活化蛋白C抵抗症（因子V Leiden突变等）、凝血酶原G20210A突变、异常纤维蛋白原血症等；3．纤溶蛋白缺陷：异常纤溶酶原血症、组织型纤溶酶原激活物（t-PA）缺陷症、纤溶酶原活化抑制物-1（PAI-1）增多等；4．代谢缺陷：高同型半胱氨酸血症（MTHFR突变）等；5．凝血因子水平升高：因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ活性水平升高等。

获得性易栓症包括：1．获得性易栓疾病：抗磷脂综合征、肿瘤性疾病、骨髓增殖性肿瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、肾病综合征、急性内科疾病（充血性心力衰竭、严重呼吸疾病等）、炎性肠病等；2．获得性易栓因素：手术或创伤、长期制动、高龄、妊娠及产褥期、口服避孕药及激素替代治疗、肿瘤治疗、获得性抗凝蛋白缺陷等。

可是，该患者的检查并未发现明确易栓症的病因，但患者嗜酸性粒细胞明显升高，我们是否能从嗜酸性粒细胞增高作为突破口寻找病因呢？

2、嗜酸性粒细胞增高。外周血嗜酸粒细胞绝对计数＞0.5×10^9/L可诊断嗜酸粒细胞增多症。而高嗜酸粒细胞增多症定义为：外周血2次检查（间隔时间＞1个月）嗜酸粒细胞绝对计数＞1.5×10^9/L和（或）骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例20％和（或）病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积（在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下）。

这个患者符合嗜酸粒细胞增多症的诊断，其病因包括遗传性、继发性（过敏性疾病、皮肤病、药物、感染、胃肠道疾病、脉管炎、风湿病、呼吸道疾病、肿瘤等）、克隆性、特发性等几大类。

诊断程序如下：

1、病史询问时应仔细询问有无过敏性疾病、有无皮疹或淋巴结肿大史、有无心肺和胃肠道症状。有无发热、盗汗、体重下降、瘙痒和酒精诱导的疼痛等体质性症状。详细询问旅游史，特别是有无热带地区旅游史；

2、所有嗜酸粒细胞增多症患者均应进行以下常规实验室检查：全血细胞计数和外周血涂片分类计数，常规生化检查，包括肝、肾功能，电解质和乳酸脱氢酶。红细胞沉降率和（或）C反应蛋白，血清VitB12等；

3、那些无症状且仅轻至中度嗜酸粒细胞增多【嗜酸粒细胞绝对计数（0.5-1.5）×10^9/L】， 可以暂不进行进一步检查；

4、有全身症状或持续性嗜酸粒细胞增多（嗜酸粒细胞绝对计数≥1.5×10^9/L）伴或不伴有可疑器官受损，首先应进行以下检查，确定或排除可能的继发原因。（1)考虑过敏原因：血清IgE，变应原特异的1gE ，特异过敏症的皮肤针刺实验；（2）考虑非过敏性皮肤原因：皮肤活检；（3）考虑感染原因：大便寄生虫和虫卵镜检，可疑感染寄生虫的血清学实验，HIV和人类T 细胞亲淋巴病毒I型（HTLV-l）；（4）考虑胃肠道原因：上胃肠道内镜，小肠镜或肛肠镜检查，血清淀粉酶，乳糜泻相关自身抗体的血清学检测；（5）考虑结缔组织病：抗核抗体（ANA）或抗双链NDA抗体（dsDNA），瓜氨酸环肽（ccp）抗体；（6）考虑血管炎：抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA），HBV、HCV、HIV、CMV和B19病毒的血清学检测；（7）考虑呼吸疾病：影像检查，支纤镜；

5、无明确继发原因且嗜酸粒细胞增多（嗜酸粒细胞绝对计数巧≥1.5×10^9/L）患者，应考虑血液系统恶性肿瘤伴克隆性嗜酸粒细胞增多，为确定或排除可能疾病，应进行以下检查：骨髓穿刺涂片分类计数、骨髓活检、FISH或RT-PCR检测FIP1L1/PDGFRα等。对于有可疑嗜酸性粒细胞增多所致的器官受损，应进行受累器官的评估。

根据以上诊疗思路，常见病因中，该患者寄生虫、结缔组织疾病检查均阴性，患者有皮疹，下一步需进一步筛查皮肤活检、血液系统肿瘤等以进一步明确诊断。因此，我们邀请了血液内科、风湿免疫科、皮肤科、心血管内科、心血管外科进行MDT会诊。会诊后诊断考虑为：1、易栓症。右心房血栓。双侧胸腔积液；2、蛋白S缺乏症？3、嗜酸性粒细胞增多性皮病？需完善皮肤活检，皮肤科实验室ENA、ANA及血小板衍生生长因子基因、蛋白S基因检测，有必要行PET-CT排除早期淋巴瘤。但患者父母拒绝PET-CT。皮肤科实验室：ENA、ANA阴性。皮疹处皮肤活检病理结果：表皮真皮及皮下组织大致正常，真皮浅层血管见稀疏组织细胞，未见嗜酸性粒细胞。

血液内科再次会诊后，建议完善血栓全套、血脂、凝血因子活性检测、蛋白S、蛋白C、HCY、贫血三项、凝血功能，必要时完善全外显子基因测序。后再次复查血脂、HCY、贫血三项、蛋白C、蛋白S无异常。凝血功能：纤维蛋白原浓度1.72g/L。凝血因子：Ⅸ因子检测 300.2%↑（50-100），纤维蛋白降解产物 3.22ug/mL↑（0-2.01）。同时完善全外显子基因测序。易栓症是指各种遗传性或获得性因素导致容易发生血栓形成和血栓栓塞的疾病。该患者各项检查暂未发现明确的遗传性易栓症病因，目前考虑为嗜酸性粒细胞增多相关的获得性因素所致的易栓症。患者最终于11月9日出院，出院诊断为：1.易栓症。右心房血栓。双侧胸腔积液；2.皮疹查因：过敏性皮炎？

出院后随访：全外显子基因测序结果：未见易栓症相关基因突变。2018年12月26日：外周血FIP1L1/PDGFRα融合基因定性检测：阴性。外周血ETV6-PDGFRβ融合基因定性检测：阴性。外周血FISH检测：阴性。2019年1月4日：心脏彩超：右房欧式瓣上细小团块状回声，较前相比明显减小（2018.10.29）。2019年2月15日：心脏彩超：欧式瓣局部稍增厚，心动过速，左室收缩功能测值正常范围。未见胸腔积液。（表2）

表2.嗜酸性粒细胞复查情况

患者出院后，治疗方面予以利伐沙班20mg Qd，2019年2月后改为20mg Qod；2018年12月加用泼尼松15mg Qd，2019年2月减量至10mg Qd。

一波刚平一波又起，患者手臂现硬币大小肿块，淋巴结增大？手术后病理揭露一种罕见病，竟与此前嗜酸粒细胞增高密切相关

本以为此次出院后便可风平浪静，不料一波刚平一波又起。2019年5月6日，患者又因发现右上臂无痛性肿块3个月，入住我院骨科一病区。根据患者的自诉，大约从2019年2月开始，无明显诱因发现右上臂有一个无痛性的肿块，约硬币大小，发现后无明显增大，无压痛。

患者于同年4月在湖南省肿瘤医院行彩超检查示：右侧肘部内侧实性肿块。门诊以「右肘肿块性质待查」收入院。起病以来，患者精神、食欲尚可，二便正常。体查时发现，患者右肘内侧可扪及一硬币大小肿块，局部无红肿，无压痛，质软，活动度不高，局部未见明显血管扩张。心肺腹体查无明显异常。入院诊断为：1.右肘肿块性质待查；2.易栓症。

此时对患者进行体表包块彩超：双侧肘关节上部声像，考虑淋巴结增大。心脏彩超：心内结构未见明显异常。肺部CT未见明显异常。于是在2019年5月10日，对患者行右肘肿块切除病检术（图2）。

图2.右肘淋巴结病理

结果，术后病理显示，符合Kimura病（木村病）。最终诊断为：1.木村病；2.易栓症。

木村病（Kimura’s disease），又称为嗜酸粒细胞增多性淋巴肉芽肿（eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma），这是一种罕见的、病因不明的、以淋巴结、软组织和唾液腺损害为主的慢性进行性炎性疾病。好发于东亚人，中、青年男性。它的临床特点是：软组织多发性（很少有单发）肿块是最常见的临床表现，多位于头颈区域的皮下软组织内。常见部位：耳周、腹股沟、头皮、眶周、眼睑等；肿块特征：无痛性，界限不清，与周围组织粘连，活动度差；局部淋巴结和腮腺、颌下腺等大唾液腺常受累肿大；皮肤瘙痒和色素沉着发生率40%-100%，多发生肿块处皮肤；12%-16%患者伴蛋白尿。

实验室检查：外周血中嗜酸性粒细胞比例和计数明显升高，血清IgE水平明显升高，骨髓穿刺发现骨髓中嗜酸性粒细胞也明显升高，主要为晚幼和成熟阶段；影像学检查无特异性。病理：炎症细胞的增生和浸润，包括病变组织中广泛的淋巴滤泡样增生以及充斥于滤泡间的大量嗜酸粒细胞、淋巴细胞、肥大细胞；嗜酸粒细胞在淋巴结内灶性聚集形成嗜酸性微脓肿，侵入生发中心可造成生发中心细胞坏死和结构破坏，称为嗜酸性滤泡溶解；毛细血管大量增生，血管内皮细胞肿胀并明显增生，致管壁增厚甚至管腔阻塞；软组织病灶纤维化明显，不同程度增生的纤维组织包绕、分隔病变组织。

诊断：国际上尚无统一诊断标准。根据好发人群在好发部位发生的典型临床表现即亚洲中青年男性头颈部缓慢发生的无痛性肿块，无其他感染征象，肿块边界不清。有或无瘙痒，伴或不伴淋巴结及大唾液腺肿大，外周血嗜酸粒细胞绝对值和比例增高及血清IgE水平明显升高者，应考虑到本病的可能性。病理活检显示淋巴结内嗜酸粒细胞浸润，灶性聚集形成微脓肿，伴有不同程度纤维化和血管增生即可确诊。

鉴别诊断：血管淋巴组织增生伴嗜酸粒细胞增多（angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia，ALHE）：ALHE见于所有人种，主要为白种人，性别差异不大，皮疹及皮下结节为主要病变；病理检查淋巴结增生但无滤泡形成，小血管形成不良，内皮细胞不典型伴淋巴细胞及嗜酸粒细胞浸润；不伴有肾脏损害。两者在血管病损方面有所不同，木村病的血管改变主要是薄壁血管内皮细胞数量增加，其程度较ALHE为轻，而ALHE则累及厚壁血管，形成组织细胞样或上皮细胞样内皮细胞，可伴有胞质空泡化，过度增生的内皮细胞呈指状突入管腔，甚至造成血管阻塞。

治疗方面：手术：单发、肿块小、易切除的病变；放疗：病变范围大，多发，界限不清或局部浸润，术后复发；糖皮质激素、环孢素。预后：良性病程，无恶变倾向，预后良好，易复发。

此病例肘部肿块虽不是木村病好发的典型部位，但根据该病好发地域、年龄、性别，嗜酸性粒细胞及IgE增高，以及病理，可诊断为木村病。至此，这个案例的诊断已经水落石出，但给到我们的经验和体会是：1.提示我们，对于无明显诱因的青年肺栓塞患者，需要进一步排查肺栓塞的病因，是否合并有易栓症；2.对于肺栓塞伴嗜酸性粒细胞增高的患者，可以从嗜酸性粒细胞增高作为求因的突破口。

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