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“6年多前在当地就被诊断为‘慢性肺栓塞’，抗凝治疗后病情反反复复，2022年3月在某三甲医院行活检后依然考虑慢性肺栓塞，2022年8月至北京中日友好医院住院治疗，当时诊断为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，通过肺血管影像学等各项检查评估，医生说有行‘肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA）’手术指征，这是目前国际上有望治愈慢性血栓栓塞性肺动脉高压的唯一方法，但全家人还是抱有侥幸心理，想再等一等，万一抗凝治疗就痊愈了呢……。”
现年41岁的王先生（化名）前不久被推进手术室，在全麻下由心脏血管外科医生行“肺动脉血栓内膜剥脱术+肺动脉修补术”，此时他的肺动脉已被“牛角样”的占位堵得十分狭窄，心包腔内有中量心包积液，心脏青紫胀大。手术中，在体外循环支撑下、心脏停跳的20余分钟，医生完整剥脱了肺动脉内的占位，从“鬼门关”将他救了回来。肺动脉占位病理显示为“梭形细胞肿瘤，恶性肿瘤倾向”。术后，王先生被转入了外科ICU。
令王先生一家感到后怕至极的是，此前谁也不曾想到，这些被他们当成是“老血栓”抗凝维持了6年多的堵塞物，何时变成了骇人听闻的恶性肿瘤？
有这个“信号”千万别等，第一时间反馈给医生
“很多患者以为肺栓塞就是‘一次病’，治好了就没事了，所以对待‘慢性肺栓塞’也是这样的心态，总认为有急性加重症状就抗凝治一治，自己感觉有所缓解就不用管了。即便医生明确告知有手术指征，建议做手术，依然犹豫不决……。”
“问题就出在这，因为肺动脉恶性肿瘤是可能被误诊为慢性肺栓塞的，或者因肿瘤相关因素（如高凝状态）增加肺栓塞的风险，王先生就是一个典型的例子。早期，影像、病理等证据纷纷指向肺栓塞；但后续肺动脉新发占位并几乎完全堵死肺动脉主干，证实为肺动脉肉瘤。肺血管疾病存在复杂性、多样性的特征，需要实时动态甄别。”
国家呼吸医学中心-中日友好医院肺栓塞与肺血管病团队学术带头人翟振国教授，用这个病例为我们敲响了警钟。
“这也提示大家，对于曾经明确诊断的‘肺栓塞’患者，如果抗凝、溶栓乃至介入治疗无效，需警惕其他的病变，如肺动脉肉瘤或其他病变，需尽早明确诊断，并评估手术或其他治疗。同时，后续需注意密切随访，及时发现更为严重的问题。对于患者而言，因诊断为慢性肺栓塞而没有肺动脉高压的患者通常治疗是不需要住院的，患者在家自行服用抗凝药物，定期到门诊随访。但有时候如果患者没能第一时间发现异常信号并把情况及时反馈给医生，也可能错过时机。这个信号就是，明明你是规范化用药，比如规范抗凝3个月，气短、晕厥等症状却反而更频繁、严重了，这时一定要及时向医生反映，及时就医。”
急性肺栓塞为何会转“慢性”？为何后果更可怕？
“王先生如果不是拖到‘肺动脉高压’那么严重，手术时也不至于这么艰难惊险，术中已看到心脏被憋得青紫胀大，甚至再晚几天手术后果都不堪设想。”
翟教授表示，有些患者初次诊断为“肺栓塞”时确实是急性的，可明明也吃上了抗凝药，也治疗了，为什么后面还是会断断续续复发？还是会气短、乏力，甚至走几步就晕倒？有一种病叫“慢性血栓栓塞性肺动脉高压”，我们简称“CTEPH”，这正是它的可怕之处。
“急性肺栓塞的血栓如果没被及时清除，或者是不规范用药，没有得到彻底的治疗，就有可能会‘机化’，就像皮肤破口结痂一样，变成又硬又韧的纤维组织，牢牢粘在肺动脉壁上。这时候药物溶不掉它，反而会越积越多，慢慢把血管腔挤得更狭窄，导致肺动脉压力越来越高。”
“肺动脉压力高，心脏就只能拼命‘泵血’，最后累到衰竭，比如形成心包积液，心脏青紫胀大，泵不出足够的血来维持血压。肺动脉高压也会给手术增加风险和难度。”
“晕厥”是红色警报，千万别抱任何侥幸心理
“还有慢性肺栓塞患者最容易忽视一个现象，就是以为偶尔晕一下没什么，也可能是‘低血糖’或没休息好，歇会儿就好。晕厥其实已经是身体发出的‘红色警报’。”
翟教授强调，肺动脉堵到70%以上，心脏泵血时“后劲不足”，大脑瞬间缺血就会晕倒。
“我们总结出几条慢性血栓栓塞性肺动脉高压最重要的‘警报’，专门用感叹号来突出显示，大家一定要引起重视。”
！如厕、变换体位时突然晕倒，不省人事（“晕厥，即短暂意识丧失”）；
！以前能爬楼，现在走平路都喘（“劳力性呼吸困难”）；
！莫名其妙腿肿、肚子胀、吃不下饭（“右心功能不全”）；
！嘴唇、指甲发紫（“紫绀，机体缺氧表现”）；
！咯血，特别是整口鲜血（“肺动脉堵塞或肺动脉高压严重”）。
涉及以下情况时，则要考虑肺动脉肿瘤：
1.肺动脉内病变经抗凝、甚至溶栓、介入等积极治疗，效果不佳，仍在不断长大；
2.肺动脉内病变形态饱满，膨胀性生长，导致肺动脉堵塞严重。
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专家简介
翟振国
医学博士，主任医师，教授，博士生导师，博士后流动站导师，中日友好医院呼吸中心副主任、呼吸中心实验研究部副主任、国家呼吸医学中心科研办公室主任。兼任中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组常务副组长、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会主任委员、美国胸科学会(ATS)委员肺循环专家委员会委员、国际VTE研究联盟(INVENT)中国区域负责人、亚太呼吸学会(APSR)肺循环专业委员会执行主任。以第一/通讯作者在Lancet子刊, ERJ, Chest等发表SCI论文200余篇、主持制定肺栓塞与肺血管病国内外指南、共识和标准15部、获国家科技进步二等奖、中华医学科技二等奖、全国创新争先奖、入选中组部领军人才项目(万人计划)、入选国家百千万人才工程国家级人选、有突出贡献的中青年专家。