我们知道心衰、呼吸衰竭等都可能会造成患者「紫绀」，紫绀主要表现在患者的手部，手指远端呈淡紫色或青紫色。甚至有些心功能不全的患者，长年累月都可能全身出现紫绀现象。然而，西安交通大学第二附属医院呼吸与危重症医学主任杨拴盈教授曾治疗过的一位患者，「紫绀」的严重程度严重到给人感觉整个人都是「青面獠牙」的。患者并非心脏方面疾病，表现为「反复咳嗽、咳脓痰、咯血」，到底是什么病导致如此严重的紫绀？

「35岁开始找我看病，治了七八年没有效果，43岁就去世了……这种病除了肺移植别无他法」

这个女子从35岁开始成为杨教授的患者之一，支气管扩张病史30年，看病时症状是「反复咳嗽、咳脓痰、咯血」，并且伴有发热、盗汗、乏力、食欲减退等表现。按理说支气管扩张是可以控制症状的。但这个女子的支气管扩张是双侧弥漫性支气管扩张，尤其咳脓痰的症状说明其感染严重，后经检测是铜绿假单胞菌感染。这种细菌感染往往治疗比较难，容易耐药。

但要追溯这个患者最初是如何开始有咳嗽症状的呢？

原来，该患者幼年时期患过麻疹，从那以后就一直咳嗽，反反复复，没有治断根。此外，还因反复咳嗽出现继发性红细胞增多症。出现这个现象是由于患者长期缺氧所致。患者出现支气管扩张后，便逐渐出现颜面部青紫、手部青紫，愈发严重。而由于红细胞增多，手掌又呈暗红色，如此还容易形成血栓、高血压、头痛，这些表现患者都有，并时而加重、反复。患者治疗了七八年，最终还是因支气管扩张问题无法解决，呼吸衰竭去世。

对于这种双侧弥漫性支气管扩张严重的疾病，要想手术治疗，除了肺移植之外，没有更好的办法。

「支气管扩张一旦罹患往往是越来越严重，不感冒咳嗽可能稳定，但绝不可能病灶减少……生活中要注意很多小细节来防范病情加重」

支气管扩张这种疾病怎么罹患的呢？

杨教授告诉我们，首先是感染。感染是引起支气管扩张的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病毒肺炎均可继发支气管扩张。而曲霉菌和支原体感染，以及可引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体，也可继发支气管扩张；其次是支气管阻塞，第三是遗传性疾病。这里并非指支气管扩张是遗传性疾病，而是有的遗传性疾病会引起支气管扩张，最常见的遗传性疾病是囊性纤维化；

再者是患者的纤毛异常。这是由于患者的纤毛结构和功能异常导致支气管扩张，这也是重要病因之一；

还有免疫缺陷常常容易发生肺部感染，也可以导致支气管扩张。免疫缺陷是一种或多种免疫球蛋白的缺陷，一个或多个IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染，可造成支气管扩张。IgA缺陷不常伴有支气管扩张，但它可与IgG2亚类缺陷共存，引起肺部反复化脓感染和支气管扩张；

最后是异物吸入导致。由于患者不慎吸入异物，异物在气道内长期存在，由此导致慢性阻塞和炎症，最终继发支气管扩张。

罹患支气管扩张可能导致哪些严重后果？

1、可能昏厥或窒息。患者可能长时间咳嗽，导致咳嗽时牵拉气道周围毛细血管破裂，出现咯血，也可能合并失血性昏厥或发生窒息；

2、可引发脓胸、肺脓肿、肺气胸等。由于原有的结构受损，存在持续性感染，患者常年反复大量咳脓痰，大量痰液堆积易导致肺内组织坏死，形成脓肿、肺脓胸、肺气胸、肺炎肺；

3、可出现多并发症。支气管扩张和很多疾病可以合并，比如间质性肺炎、哮喘等；

4、可诱发肺心病，导致呼吸困难。当肺组织发生广泛性纤维化，肺毛细血管床遭到严重破坏时，右心室肥厚扩张，发展为慢性肺源性心脏病（即肺心病），患者可能出现呼吸困难、心肺功能衰竭甚至危及生命。

杨教授告诉我们，这个患者支气管扩张七八年就呼吸衰竭，不能排除生活中没有做到很好的防范。虽然支气管扩张这种疾病也逐渐被人们认识，这个病听起来似乎不吓人，但往往得了这种病，患者甚至是经受不起任何一次小感冒。

为什么呢？

只要感冒，就可能会咳嗽，上气道感染就会蔓延到下呼吸道。而支气管扩张假如不感冒不咳嗽，病情还可能稳定住，但一旦患者感冒咳嗽，尤其再出现感染，就会变本加厉。因此，罹患支气管扩张，患者及其家属一定要足够重视，注意保暖，预防感冒等，因为这种病一旦得上，如果不能手术，则往往是只会越来越重，无法彻底治愈。

如何预防呢？

杨教授告诉我们，1、首先是戒烟，避免吸入刺激性气体；2、避免继发感染，尽早地及时治疗呼吸道疾病，如小儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等，并在幼年时期就要积极防治这些疾病，做好传染病的预防接种，以预防支气管腔受损而发展成为支气管扩张；3、增强体质，提高抗病能力。坚持参加适当的体育锻炼，如跑步、散步、打太极拳等均有助于预防疾病发作；4、预防感冒，积极治疗鼻炎、咽喉炎、慢性扁桃腺炎等上呼吸道感染，对防治支气管扩张有重要意义。

杨教授还提醒我们，生活中的很多小细节一定要注意做到，除了避免感冒，避免接触刺激性气体等，尤其注意避免呼吸道感染，因为复杂难治的细菌感染一旦控制不好，反复感染，一定是每感染一次病情加重一次，对肺组织造成的损伤也会加重一次，最终导致呼吸衰竭。

专家简介 杨拴盈

西安交通大学第二附属医院呼吸与危重症医学科主任。一级主任医师，教授；博士生及博士后导师；国家卫生健康突出贡献中青年专家；教育部新世纪优秀人才；西安交通大学名医、名师；中华医学会呼吸分会委员；中国医师协会呼吸分会常委；中华预防医学会呼吸分会委员；国际肺癌研究会会员；陕西省抗癌协会肿瘤个体化诊疗专业委员会主任委员；《中华结核和呼吸杂志》等8种杂志编委；主持国家自然科学基金4项，以第一或通讯作者发表论文196篇，其中SCI收录79篇，以第一完成人获省科技进步一等奖1项，二等奖2项，主编专著1部，参与制定肺癌诊疗指南、共识20部。

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排版：金豆