引言

2025年，间质性肺疾病（ILD）领域研究持续推进，诊断技术和治疗手段均取得值得关注的新进展。为此，我们特邀中日友好医院呼吸与危重症医学科代华平教授和上海肺科医院呼吸科李惠萍教授，共同对2025年度ILD诊疗领域代表性的新进展进行盘点解读，以飨读者。

一、精准诊断：新兴技术赋能ILD早期识别与全程管理

间质性肺疾病（ILD）发病率持续上升，已成为重大社会经济负担，尤其是以特发性肺纤维化（IPF）为代表的纤维化型ILD，其2–3年生存率甚至低于部分常见肿瘤。然而研究数据显示ILD普遍存在确诊延迟，从发病到确诊平均延迟约一年半，IPF更是可长达两年以上。高危人群主要为65岁以上吸烟男性，并常伴呼吸系统及心血管、代谢类疾病，这凸显了ILD早期识别和精准管理的紧迫性。

代华平教授指出，提高ILD早期诊断率的核心在于认知提升、临床多模态评估与新技术应用。她强调，医务人员与公众都应增强警觉，及时识别不明原因的呼吸困难等症状；通过症状、体征（如爆裂音、杵状指）、肺功能、HRCT及必要的病理活检，结合多学科讨论（MDD），实现早期诊断与风险分层。同时新兴技术也在不断赋能ILD的早期诊断：2025ATS大会报道了eNose电子鼻传感器技术通过分析ILD患者的呼吸谱来区分IPF患者，这一进展为未来实现无创大规模早期筛查和随访提供新的思路[ 1]。代教授总结道，ILD早期诊断正在向系统化、技术驱动的方向发展，关键在于早 发现、精准分层、随访管理，这将为优化患者预后和干预策略提供科学指导。” 

E-Lung更早发现进行性肺纤维化

李惠萍教授指出，2025年欧洲呼吸学会（ERS）的其中一个亮点是 E-Lung人工智能影像工具
[2]在临床的应用。E-Lung可对胸部CT进行深度量化分析，捕捉传统阅片难以识别的早期纤维化进展。研究显示， E-Lung可让49%–82%的PPF患者更早被识别，诊
断时间平均提
前200–400天，部分病例甚至提前近21个月。“它让我们更早知道患者是否在进展，从而及早干预。” 

此外，李惠萍教授还分享了其团队开发的CTPF模型 [3]。该模型通过 影像定量（AI自动识别HRCT蜂窝肺病变计算占肺总体积比例从而实现初步分期） 整合生理参数（结合肺功能、血氧及人口学指标评估病情严重度）综合评估 生成疾病分期报告。通过模型的系统评估可高效、精准、便捷地辅助医生评估预后并指导肺移植与治疗策略。

二、药物治疗：多线并进不断突破创新

2025 年，ILD 药物治疗领域迎来多线并进的关键进展：传统抗纤维化药物的证据体系不断强化，吡非尼酮在放射性肺损伤治疗中展现广阔的临床应用前景；全新机制药物加速落地，PDE4B选择性抑制剂那米司特在全球Ⅲ期研究中证实疗效，成为抗纤维化治疗的新生力量。此外新剂型药物曙光初现，吸入式吡非尼酮未来有望为口服抗纤药物耐受性差的IPF患者带来更多选择；这些进展共同推动 ILD 抗纤维化治疗迈向个体化与多元化的新时代。

吡非尼酮突破临床治疗困境，证据体系持续强化

对于ILD合并肿瘤这一类特殊的患者，代华平教授指出抗纤维化治疗应采取长期、个体化策略，不仅减缓肺功能下降和疾病进展，还可降低肺癌风险及全因死亡率。令人欣喜的是2025年，传统抗纤药物吡非尼酮在肿瘤相关肺损伤的临床应用中展现出新的突破与扩展价值。代华平教授和李惠萍教授均肯定了近期发表在《柳叶刀·肿瘤学》杂志上的吡非尼酮治疗2级和3级放射性肺损伤的研究价值： 多中心II期RCT研究显示，吡非尼酮联合标准治疗方案与标准治疗方案相比显著改善患者第24周肺功能，同时缓解CT影像炎症及纤维化改变，且安全可耐受，标志着对于放射性肺损伤（RILI）药物干预的临床突破。基于此突破性研究的数据，CSCO2025 SCLC指南已推荐吡非尼酮用于治疗放射性肺损伤的患者
[4-6]。

李惠萍教授还补充道， 吡非尼酮不断积累在PPF患者中的证据，研究证实吡非尼酮可显著延缓FVC下降且安全性良好，使其在PPF的临床地位从“可考虑”向“值得推荐”转变。此外，2025年中国家卫健委官网 发布了罕见病诊疗的政策文件，其中包括 《进
行性纤维化性间质
性肺疾病诊疗指南（2
025年版）》
[7] 。此指南基于研究证据与临床实际需求 将吡非尼酮明确纳入PPF患者个体化治疗推荐药物 ，吡非尼酮在抑制纤维化进展、保护肺功能方面的核心价值获得充分认可。这一推荐拓展了吡非尼酮的适用范围，为PPF患者提供了更多药物选择，并为临床实践提供了权威参考。

FIBRONEER系列研究发布，那米司特获批上市

2025年，那米司特作为治疗IPF的首个选择性 PDE4B 抑制剂获批上市 [8-11]。李惠萍教授指出：“那米司特是通过提升 cAMP 的水平来发挥抗炎、抗纤维化作用，从而延缓肺纤维化的发展。它的获批为肺纤维化患者提供了更多治疗选择。”

三、患者管理：多维度综合管理提升获益

在纤维化间质性肺病的管理中，药物治疗固然重要，但综合的、个体化的患者管理同样不可或缺。代华平教授指出：“ 康复训练和个体化指导至关重要。我们根据患者情况制定康复和运动方案，提高整体抗病能力，同时注重营养支持。对于氧饱度低的患者，可视个体情况适时予以氧疗，并结合康复训练改善症状。在疾病管理过程中建立良好的医患伙伴关系，制定个性化教育和随访计划，有助于患者科学管理慢性的纤维化间质性肺病。”

为了将管理理念落到实处，患者有效的康复工具也非常重要。例如，李惠萍教授团队开发的 《肺纤维化呼吸康复操》，通过全肺深呼吸、单侧下肺深呼吸和上肺深呼吸三动作锻炼呼吸肌群，特别适合体能受限或缺氧患者在家自学练习。临床研究显示，这类操练不仅可帮助 延缓肺功能下降、改善生
活质
量，而且安全性高、零成本，为药物治疗提供了有效辅助。该方法为改善患者功能状态和延缓疾病进展提供了切实可行的康复训练路径。

总结与展望

近年来，间质性肺疾病（ILD）领域进展不断，硕果累累。与此同时伴随着医生队伍和研究团队不断扩大，规范诊疗体系和多学科协作（MDT）机制逐步完善，多中心前瞻性队列研究推动了临床规范化和研究体系建设；此外，人工智能等新技术在早期诊断中的应用得到推广。展望未来，期待更多研究成果和创新药物能够真正落地临床，实现促防诊控治康全程管理的整体提升，以最大程度惠及患者。

参考文献

1. B. Formsma, et al. Am J Respir Crit Care Med 2025; 211: A1004

2. Adegunsoye A,et al. Eur Respir J 2025; 66: Suppl. 69, OA1152.

3. Front Pharmacol. 2022 Apr 26:13:878764.

4. J.H. Lee. et al. Am J Respir Crit Care Med 2025;211:A2084.

5. Hou Z, et al. Lancet Oncol. 2025 Dec;26(12):1552-1562.

6. 中国临床肿瘤学会(CSCO)小细胞肺癌诊疗指南2025

7. 《86个罕见病病种诊疗指南2025年版》412-415页

8. Richeldi L, et al. N Engl J Med. 2025 Jun 12;392(22):2193-2202.

9. Maher TM, et al. N Engl J Med. 2025 Jun 12;392(22):2203-2214.

10. https://www.nmpa.gov.cn/zhuanti/cxylqx/cxypxx/20251028100022132.html

11. https://www.fda.gov/drugs/novel-drug-approvals-fda/novel-drug-approvals-2025

专家介绍

代华平 教授

中日友好医院 主任医师/教授，博士生导师；中日医院呼吸中心副主任，内科教研室主任；中华医学会呼吸病学分会常务委员兼副秘书长；中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组组长；中国医师协会呼吸医师分会副会长兼总干事；国际呼吸杂志、中国临床医生杂志副主编；Chin Med J，Curr Med Sci, 中华结核和呼吸杂志编委；国家科技部重点研发计划项目、国家自然科学基金项目等课题；在Chest、Eur Respir J、中华医学系列杂志等发表论文100余篇；主编、副主编专著/教材10余部。

李惠萍 教授

同济大学附属上海市肺科医院 主任医师、教授、博导、首席临床专家；学术任职（现任）：中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会副主任委员；上海市医学会呼吸病学分会顾问；重点研究领域：间质性肺疾病、结节病、弥漫性泛细支气管炎等疑难肺部疾病；学术产出：承担国家自然基金重点和面上项目6项、发表学术论文200余篇、主编专著3部；获得上海市科技进步奖和医学科技奖4项；获得国际国内发明专利授权10余项、著作权登记3项。

* 文章仅供医疗卫生相关从业者阅读参考

本文完

责编：Jerry