前言

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种少见的累及多个系统的自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润及中小血管坏死性肉芽肿性炎症，属于ANCA相关性血管炎。由于临床表现多样，EGPA易被误诊或漏诊，并可能随着疾病进展出现不可逆的多器官损害^[1]。

因此，在临床实践中，如何从哮喘及嗜酸性粒细胞增多患者中及时识别EGPA高危人群，并通过系统检查、诊断及鉴别诊断尽早明确疾病，是实现早诊早治的重要环节。

从“哮喘＋EOS升高”入手，及早识别EGPA预警信号

《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识（2025年版）》明确指出：哮喘、外周血嗜酸性粒细胞增多且伴其他系统损害的患者，要警惕EGPA可能。 EGPA自然病程可表现为前驱期、组织嗜酸性粒细胞浸润期和血管炎期，但并非所有患者都会完整经历上述阶段，各阶段之间也没有明显界限^[1]。

• 前驱期的主要临床表现为哮喘样症状及鼻、鼻窦病变，常在临床诊断 EGPA 前就已经出现；
• 组织嗜酸性粒细胞浸润期常表现为外周血嗜酸性粒细胞增多及器官浸润（包括肺、心肌、胃肠道等）；
• 血管炎期常表现为血管炎相关的皮肤、肾脏、神经系统损害。病程中还可出现发热、疲劳、体重下降、肌肉关节疼痛等全身症状。

哮喘是EGPA最主要的早期表现，见于90%以上患者，且通常比其他系统症状早发数年。此外，临床还需要重点关注以下“预警信号”：既往或当前存在慢性鼻窦炎、鼻息肉；出现胸闷、胸痛、咯血等症状；出现胸痛、心肌损伤、心力衰竭或心律失常等心脏表现；出现手足麻木、垂腕、垂足等周围神经损害；出现紫癜、皮下结节等皮肤表现；以及血尿、蛋白尿、肾功能异常或腹痛、腹泻、消化道出血等其他系统表现^[1]。

高度怀疑EGPA后，应进行系统性的全面检查评估

对于怀疑EGPA的患者，共识建议进行全面检查评估，所有疑似患者均应检测ANCA；在条件允许的情况下，应积极对受累组织进行活检^[1]
。

首先应关注EOS水平。外周血嗜酸性粒细胞增多是EGPA的重要特征之一，可出现于病程任何阶段，患者外周血EOS比例常高于10%。但长期或近期应用糖皮质激素均可能降低外周血EOS，因此应仔细询问治疗史，并尽可能了解患者发病时或糖皮质激素治疗前的EOS水平。对于存在肺部浸润影的疑似患者，还可通过痰液或支气管肺泡灌洗液评估嗜酸性粒细胞浸润^[1]。

其次，应完善ANCA检测。约20%～40%的EGPA患者外周血ANCA阳性，其中90%～100%为MPO-ANCA，因此 ANCA阴性不能排除EGPA。MPO-ANCA阳性患者更容易出现肾脏受累、神经病变、皮肤血管炎等血管炎表现，而ANCA阴性患者则更多表现为嗜酸性肉芽肿性炎症，并与心脏和肺部受累的较高发生率相关^[1]。

在此基础上，还应结合临床表现完善多系统评估，包括 血清IgE/IgG、鼻窦CT、胸部高分辨率CT、心脏超声、肺功能及FeNO等；如存在相应系统症状，可进一步完善心脏MRI、胃肠镜、肌电图等检查。组织活检并非EGPA诊断的必要条件，但在可行情况下，可根据受累器官选择活检部位，以寻找嗜酸性粒细胞浸润、肉芽肿及坏死性血管炎等病理证据^[1]。

EGPA 的检查评估^[1]

综合证据明确EGPA诊断，并进行充分鉴别诊断

EGPA的诊断应基于高度提示性的临床特征、实验室检查、影像学及血管炎客观证据，同时进行充分的鉴别诊断和多学科评估。临床可参考1990年ACR或2022年ACR/EULAR关于EGPA的分类标准^[1]。

目前临床工作中常使用1990年ACR分类标准，6项标准中符合 4项及以上可考虑EGPA^[1]。

1990年ACR关于EGPA分类标准^[1]

2022年ACR/EULAR分类标准则 适用于已确诊小或中血管炎的患者，将7项条目得分相加， 总分≥6分即符合EGPA分类标准^[1]。

2022年ACR/EULAR关于EGPA分类标准^[1]

需要注意的是，尽管目前已有多个EGPA的分类标准，但这些分类适用于已具有血管炎依据的患者，并不推荐直接作为诊断标准。对于仅有单系统受累的患者，需进行充分的鉴别诊断，多学科联合诊疗，积极地获取组织病理学证据。鉴别诊断可根据患者表型分层开展^[1]：

• 局限型EGPA应重点与喘息样发作疾病鉴别：如哮喘、变应性支气管肺曲霉病/变应性支气管肺真菌病（ABPA/ABPM）；
• 对于明显外周血EOS升高者，应进一步排查其他嗜酸性粒细胞增多相关性疾病；
• 全身型EGPA则需与GPA、MPA等其他中小血管炎，以及感染、肿瘤等可模拟血管炎的疾病进行鉴别。

总结

EGPA的早期识别不能单纯依赖某一个实验室指标或分类评分。对于临床遇到的哮喘伴反复外周血EOS升高患者，应进一步关注鼻窦、肺、心脏、神经、皮肤、肾脏及胃肠道等系统是否出现异常表现，从单纯“哮喘管理”转向“多系统筛查”。一旦怀疑EGPA，应进一步结合EOS、ANCA、影像学、器官功能检查及必要的组织病理学证据进行综合判断，同时完成对其他嗜酸性粒细胞增多性疾病、其他血管炎及感染、肿瘤等疾病的鉴别。尤其对于早期仅有呼吸系统表现的患者，分类标准可能尚无法充分识别，持续随访和多学科评估对于避免漏诊、推动早诊早治具有重要意义^[1]。

参考文献：

1. 嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识（2025年版）[J]. 中华结核和呼吸杂志,2025,48(5):418-439.

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