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今天上午，各大社交媒体都被霍金先生去世的消息刷屏。霍金先生作为一名卓越的物理学家，不少人都忽略了他的另一重身份——ALS患者。

很多ALS患者最终都因呼吸衰竭而离世，但作为一名呼吸科医生，在缅怀之余想到的还有：对于ALS及其它神经肌肉疾病（NMD）导致呼吸功能下降直至呼吸衰竭的病人，我们还可以做哪些努力？

我们经管的一位ALS患者，通过先期使用支持远程管理的家用无创呼吸机以及后续的无创高频通气，维持了基本的呼吸功能。但不幸的是，该患者由于两天前罹患吸入性肺炎在当地医院离开了我们。

这些事件给了我极大的触动，我曾多次参加神经内科组织的NMD等罕见病学术及患者教育活动、积极和神经内科医生交流如何给予这些病人更好的呼吸支持，希望借此契机能够让更多的人关注此类病人的呼吸支持问题。

ALS是一种累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及椎体束，具有上、下运动神经元损害并存的慢性进行性疾病。如果把人体比作一辆车，那么NMD患者则会因为油门控制障碍（神经传导障碍）、发动机（呼吸肌）障碍而发生肺通气功能障碍，最终导致呼吸衰竭。

大家知道，各种类型的NMD均会造成不同程度的呼吸肌力量减弱，最直接的后果是肺活量（VC）及用力肺活量下降。有资料证明，VC<1.8L可能会出现夜间高碳酸血症；除了呼吸肌力下降，快动眼睡眠期的中枢性呼吸暂停、阻塞性呼吸暂停都会加重夜间高碳酸血症。

对已经出现呼吸肌受累的NMD患者选择开始呼吸支持的时机是十分重要的。就像糖尿病的治疗在需要时积极使用胰岛素，慢阻肺患者无创呼吸机的应用时机也在前移，NMD在需要时也应该及时使用无创通气（NIV），从而避免病情恶化、改善患者的生活质量及延长生存期。

2011年，加拿大呼吸指南提出了脊髓侧索硬化症NIV的应用指征：端坐呼吸(1B)，日间高碳酸血症 (1B)，有睡眠呼吸障碍的临床症状 (1C)，FVC <预计值50% (1C)，SNP <40 cmH2O 或PImax<40 cmH2O (1C)。 并指出，如果 Bi-PAP治疗，推荐使用ST模式 （backup rate） (1C)；

NIV治疗有效指标：症状缓解、整夜血氧和ETCO 2  达到治疗要求 (1C)；即使需要24h/day的通气治疗，依然推荐无创通气(2C)。其他NMD疾病也可参照上述标准。而Principles And Practice of Mechanical Ventilation一书中提出的应用指证对主观症状给与了更多重视：端坐呼吸、睡眠时反复觉醒、晨起头痛、白天嗜睡/打盹、认知功能 （记忆、注意力） 受损、疲乏。这为临床医师对NMD患者积极进行无创通气支持提供了依据。

NIV治疗的目标：改善临床症状，降低日间PaCO 2 ，多于90%脉搏氧记录时间的平均夜间SpO 2 >90%，无残余SaO 2 波动，NIV管理软件报告的患者夜间使用NIV≥4h，没有特殊不适出现。

为了避免面罩及鼻罩存在的皮肤刺激、漏气过多、咽部刺激/干燥等问题，可尝试使用口嘴式人机接口进行无创通气。新的通气模式如iVAPS或者AVAPS可能会给与患者更舒适个体化的同期支持。无创通气云平台支持下的家庭医疗远程管理大大提高了患者使用NIV的依从性，并能够通过呼吸频率潮气量等指标的波动变化，及时调整参数达到个体化的最佳呼吸支持。

神经肌肉疾病患者同时会出现咳嗽、咳痰无力，然而气道廓清能力对预防和控制患者的肺部感染至关重要。目前气道清理方法包括人工手法、排痰机及高频通气。排痰机通过快速变化的吸气相正压切换成呼气相负压来帮助患者将痰液咳出。高频通气可以对气道里的痰液产生一定的剪切力，从而有利于分泌物的清除，然而这一方法还需要更多临床数据验证。

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