每一个诊断都是致命的!这位阿姨严重肺栓塞+肺部恶性肿瘤,血小板低到随时会出现自发性内脏出血……如何步步寻找生机?
来源: 上海交通大学医学院附属瑞金医院 2022-01-20

一向身体不错的姜阿姨病了,病情初起只是左臂水肿,去医院查出了上肢深静脉栓塞。姜阿姨今年不满60岁,家在东北,平时性格开朗,大大咧咧,一听说是上肢深静脉栓塞,也没放在心上——年纪大了,谁没一点毛病?


但之后的检查结果,让姜阿姨高兴不起来了——她的肺部出现了肿块,难道是肺癌?在家乡一溜大医院查下来,没有医院敢治疗,甚至连穿刺检查都不敢做……


血小板只有4x109/L!姜阿姨还出现了严重的肺栓塞,并伴有呼吸困难及低氧血症……


问题出在血液上,姜阿姨血小板极低,正常人身上有100-300x109/L的血小板,姜阿姨竟然只有4x109/L!这么低的血小板,即使不做任何检查和治疗,都可能随时出现致命的自发性内脏出血


而且,即便输注一段时间的血小板,姜阿姨的血小板指标仅是短暂上升,然后又迅速走低,更糟的是,病情还在进展:针对上肢深静脉栓塞,当地医院不敢进行抗凝治疗,与此同时,姜阿姨还出现了严重的肺栓塞,并伴有呼吸困难及低氧血症


短短几个月,姜阿姨跑遍了家乡的大医院,已经束手无策。连穿刺都不能做,何谈治疗?姜阿姨在上海工作的女儿得知后,立即在上海寻找合适的医院,当得知瑞金医院出血及血栓疾病诊治在沪上独树一帜,便带上母亲,直奔瑞金医院。


在输血科、检验科主任王学锋教授的诊室里,姜阿姨女儿问出了一直以来的困惑:「为什么母亲的血小板会这么低?为什么还会发生肺栓塞和上肢深静脉栓塞?」


姜阿姨肺部肿块恶性可能性很大,且合并肺栓塞,随时有生命危险……每一个诊断都是致命的


王学锋主任分析,患者的报告、影像显示,PET-CT考虑浅表、纵隔、肺门多发高代谢淋巴结,血液系统肿瘤或其他肿瘤引起的弥散性血管内凝血(DIC)不能除外;他建议姜阿姨进行骨穿,其结果提示:骨髓增生活跃,粒红二系增生活跃,红系伴缺铁利用障碍,巨系增生明显活跃,伴成熟障碍,血小板少见。


姜阿姨一边继续补充血小板,一边在呼吸科周敏主任这里寻求肺部肿块的诊治。周敏主任判断,姜阿姨肺部肿块恶性可能性很大,且合并肺栓塞,病情严重,随时有生命危险 ,加之她的血小板指标极低,进一步诊治存在巨大挑战。


周敏主任没有犹豫,立即把姜阿姨收住病房,很快,影像学及相关血化验高度提示肺部恶性肿瘤的可能,而且,还出现了肺动脉多分支栓塞、心包积液且伴有心功能不全!


姜阿姨已出现弥散性血管内凝血(DIC),这是一种凝血系统生理性过度刺激造成的病理性结果,加上极低的血小板,让医生不敢妄动——既无法通过气管镜、CT定位下经皮穿刺获得病理学诊断,抗凝治疗也存在极大的风险。


姜阿姨的病情走向了危急的关头,周敏主任立刻申请全院大会诊。医务处韩峥立即协助,组织
血液科、检验科、心内科、风湿免疫科等专家会诊


检验科王学锋主任、血液科陈瑜主任认为:患者目前已出现弥散性血管内凝血 (DIC),结合骨穿结果及PET-CT,肺恶性肿瘤可能很大 。不治疗原发病,DIC很难纠正,但诊断原发病需要活检,出血风险极大。在这对矛盾之下,他们提出:在氨甲环酸保护下,首先为患者输注纤维蛋白原及血浆,纠正DIC,同时补充血小板,并对肺栓塞进行谨慎抗凝。


据心超结果,心内科罗晓颖主任指出:患者心包积液多位于后心包,不利于心包穿刺。


针对各项免疫异常指标,风湿免疫科滕佳临副主任医师认为,条件许可时,可予以丙种球蛋白冲击治疗。


考虑肺部恶性肿瘤,同时合并肺栓塞、心衰、呼衰及DIC……对姜阿姨来说,每一个诊断都是致命的!



外周血基因检测显示:她存在EGFR基因突变,这正是靶向治疗的靶点


姜阿姨病情如此凶险,但一家人都信任瑞金, 呼吸科周敏主任、王晓斐主任团队马不停蹄,没有放弃为姜阿姨寻找生机。他们联系超声科周伟主任,希望能尝试通过浅表淋巴结穿刺来诊断原发病。周伟主任派出夏蜀珺医生来床边穿刺仅有6mm的淋巴结。另外,还用外周血做了基因检测。


在输注血小板、冰冻血浆、积极抗凝的同时,姜阿姨的各项指标开始好转,她的饭量越来越大,对氧气需求逐渐降低,人也变得精神了。


12月27日,基因检测结果出来的那天,姜阿姨的血小板已经升到正常范围,凝血功能、心衰指标等也都在趋向正常;更让人高兴的是,外周血基因检测显示:她存在EGFR基因突变,这正是靶向治疗的靶点! 这意味着命悬一线的姜阿姨可以通过靶向治疗,获得极大的生存希望!


得知这一消息,姜阿姨泪如雨下,她的女儿也激动万分:6个月的辗转多家医院、到处奔波求医,终于有了结果。


她说:「我们很庆幸,为了我的母亲,瑞金医院那么多的顶级专家参加了会诊,床位医生和护士们非常贴心、负责,一直鼓励我们;更庆幸的是,母亲的病因找到了,可以服用靶向药来稳定病情,是你们让她的生命得以延续,让我还可以叫一声妈妈!」



本文内容来源自订阅号「上海交通大学医学院附属瑞金医院」(ID:rjhxck)

本文完
排版:Jerry
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