引言

患者曾在6年里，按照血栓来治疗肺动脉里的病变都有效，但就在一次检查中发现，肺动脉内新发充盈缺损，原有的治疗手段完全失效——我们不禁要问：那个一直按血栓处理的病变，真的只是血栓吗？感染触发的右心失代偿背后，是不是藏着从未真正触及的核心病因？……这则病例，是临床中最典型的「熟悉的陌生人」，它在「肺栓塞/CTEPH」的外衣下，却藏着呼吸科医生最容易踩的诊断陷阱。遇到此类病例，破局的关键在哪？当常规诊疗逻辑失效时，该通过哪些手段实现转机？（本文所有时间均作模糊处理）

41岁男性反复双侧肺动脉血栓，抗凝、取栓后仍复发伴晕厥入院……肺动脉肉瘤伪装血栓？隐匿肿瘤或遗传性易栓？带来哪些思考？

卷宗

基本资料：男性患者，41岁，BMI：20.5kg/m2，主诉「咳嗽、咳痰、咯血6年余，加重伴晕厥9天」入住我院中西医结合肺病科。

讲述者：郑涵予

患者最初起病是在一个冬天，最初症状是非刺激性咳嗽，咳少量白粘痰，时有痰中带血，伴活动后呼吸困难，就诊于当地医院，诊断为「肺炎」，抗炎治疗一周效果不佳，就诊于上级医院，完善相关检验检查后，考虑「结核」，抗结核治疗效果不佳后，随即行「肺动脉CTA」提示：肺动脉主干、左侧肺动脉及其主要分支内见充盈缺损；完善狼疮抗凝物阴性；肺栓塞原因未明确，后规律口服华法林2.75片，定期监测INR达标，期间咳嗽、呼吸困难症状消失。

不久之后，患者复查「肺动脉CTA」提示：肺动脉主干未见异常，左下肺动脉远端及下叶肺动脉分支较前明显改善，患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状，咨询当地医院后停用抗凝药物。

第二年的春天，患者再次出现咳嗽咳痰，痰中带血，每日量约20ml，伴有右侧胸痛，再次就诊于当地医院，行「肺动脉CTA」提示：右肺动脉主干及其远端见不规则充盈缺损，管腔不同程度狭窄、闭塞，左肺下叶肺动脉主干内见可疑充盈缺损；「下肢血管彩超」未见明显异常；予口服华法林2.75片抗凝14天后复查，血栓未见明显吸收。患者遂前往上海市某医院诊治，此后行肺动脉取栓术，术后病理回报：（肺动脉内容物）符合血栓；后继续口服华法林2.75片抗凝治疗。

同年夏季，患者就诊于我院，完善相关检验检查，血栓求因方面：患者抗核抗体谱、血管炎抗体谱、类风湿性关节炎抗体谱、狼疮抗凝物测定、甲状腺功能、肿瘤标志物等结果均为阴性，发病前无卧床、久坐、手术、外伤病史，考虑血栓为特发性。完善右心导管示：右心房压为8/3（6）mmHg，右心室压为35/3（15）mmHg，肺动脉压为35/10（21）mmHg，PAWP为11mmHg。肺动脉造影示右肺动脉干可见充盈缺损，右下肺外后基底段肺动脉、右肺中叶肺动脉完全闭塞，左肺上叶可见少许充盈缺损，余双肺动脉未见明显狭窄、充盈缺损。

患者慢性血栓栓塞性肺疾病诊断明确，经MDT讨论，考虑其病变部位主要为主干，有PEA手术指征，建议行外科手术治疗。患者及其家属商议后，决定暂不行手术治疗，选择继续抗凝治疗。患者出院后，规律使用华法林抗凝，监测INR达标。以下是患者当时在外院的CTPA：

此后患者规律抗凝，检测INR达标，以下是患者两次时隔一年分别在外院复查的CTPA。复查CTPA右肺中叶外侧段、左肺下叶肺动脉可见充盈缺损。患者无明显咳嗽咳痰症状，可上6层楼。

如果我们手上仅拿到了这些信息，作为呼吸科医生，应当如何思考？

首先，患者是以「晕厥1天」为主诉入院，根据既往病史，晕厥提示可能存在右心输出量骤降导致的脑灌注不足，需第一时间完善心电图、肌钙蛋白I/T、NT-proBNP、床旁心脏超声。因为心电图可快速排查右心负荷增加的表现（如SⅠQⅢTⅢ、右束支传导阻滞等）；肌钙蛋白及NT-proBNP用于评估心肌损伤及右心功能衰竭程度；而床旁心脏超声可直观观察右心房/室大小、肺动脉压力、室间隔运动及左心室舒张功能，明确晕厥是否由右心功能衰竭或急性肺栓塞导致的血流动力学紊乱引发，这直接决定后续急救处理方向。

此时，我们是否需要重新审视：患者「反复血栓」的本质，并非单纯的慢性血栓复发，而是在血栓背景上继发了新的生物学事件？

患者多次发生肺动脉血栓，既往抗凝治疗有效，但入院前几个月的新发病变对常规抗凝完全无反应。尽管过去曾经的病理回报为「血栓」，但面对最近同部位新发肿瘤的事实，需高度怀疑以下可能：

血栓后局部微环境改变，诱发了继发性肿瘤。长期慢性血栓导致的炎症、缺氧、内皮损伤及异常修复，是否为肺动脉局部肿瘤的发生提供了「土壤」？这是最值得探讨的罕见机制。

肿瘤与血栓的时间分离。患者几年前当时为真性血栓（抗凝有效），最近一年同部位新发真性肿瘤（抗凝无效）。二者是独立事件，还是存在因果关系？需警惕：隐匿性恶性肿瘤早期以「反复血栓」为唯一表现，数年后才出现影像学可识别的占位。

还有几个有待解释的疑惑：

疑惑一：过早停药是否为后续病变埋下隐患？

最早发病时，患者仅因复查CTA提示附壁条形充盈缺损、舌段肺动脉略窄即停止抗凝。慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）早期阶段，即使附壁血栓也需长期抗凝预防进展。过早停药是否导致血栓清除不完全、局部慢性炎症持续存在，进而为最近肿瘤的发生创造了条件？

疑惑二：既往病理是否漏诊了早期肿瘤？

患者在复查时，肺动脉取栓术病理仅提示「血栓」，但取栓范围是否覆盖了病变核心区域？若早期已有微灶肿瘤，表面继发血栓形成，仅取血栓组织极易导致肿瘤漏诊。这可能是从「血栓」到「肿瘤」演变过程中被忽略的关键环节。

疑惑三：此次晕厥的机制是什么？

是新发肿瘤导致的急性肺栓塞（肿瘤栓塞或肿瘤表面继发血栓）？还是肿瘤进行性生长导致管腔严重闭塞、右心功能失代偿？需结合最新影像学及实验室检查明确。

思考题：如果此时请你做一个有针对性的检查计划，你会选择哪些？（多选）

A.复查肺动脉增强CTA+三维重建+肺灌注成像：重点观察充盈缺损的形态（是否分叶状、侵犯管壁）、强化特点（肿瘤多呈不均匀强化，血栓多无强化），以及肺灌注缺损与血管病变的匹配度；

B.完善全身PET-CT检查：通过代谢活性鉴别肺动脉内病变为血栓还是肿瘤（肉瘤代谢活性常显著升高），同时排查全身隐匿性恶性肿瘤；

C.若影像学高度怀疑肺动脉肿瘤，需行肺动脉造影+经皮肺动脉穿刺活检或外科胸腔镜下肺动脉病变活检，获取病变核心组织行病理及免疫组化检查，明确病变性质（金标准）；

D.补充遗传性易栓症全套筛查及JAK2 V617F基因突变检测，完善血栓求因。

如果此时让您调整治疗方案，你是否会暂予低分子肝素抗凝治疗（替代口服华法林）？因为患者存在晕厥等血流动力学不稳定征兆，胃肠外抗凝可快速达到有效抗凝强度；同时根据床旁心脏超声结果，若提示右心功能衰竭，给予利尿剂（如呋塞米）、血管扩张剂（如硝酸甘油）减轻右心负荷，维持血流动力学稳定。

但是，这些都只是我们当时的思考和假设，患者此时已出院。不过，不到半年时间，这名患者又出现在我们面前。

反复「肺动脉血栓」进展难控，疑诊恶性肉瘤……对于抗凝无效的肺动脉病变，需要跳出血栓诊疗惯性

讲述者：孔艳华

后来，患者又因一次受凉后出现咳嗽、咳痰，无痰中带血，自服感冒药后症状改善，患者未重视。随后的一天，患者出现晕厥，持续3分钟，伴恶心、腹胀，就诊于当地医院。

时隔半年，患者在一次受凉后又出现咳嗽咳痰，无痰中带血，自行服用「感冒药」后症状好转，未予重视。一天夜里十一点，患者出现晕厥、抽搐伴恶心、腹胀，晕厥持续时间约3分钟，后又自行缓解。这次，患者就诊于当地医院住院治疗，「超声心动」示：肺动脉内血栓形成，肺动脉扩张，肺动脉血流速度增快。右心大，心包积液，二尖瓣轻度返流，三尖瓣中度反流，肺动脉高压（重度），静息状态下收缩功能正常。以下是当时的CTPA：

「CTPA」示：主肺动脉干、双肺动脉及分支管腔内见多发对比剂充盈缺损。双肺微小结节，双肺坠积性改变，心包积液，右侧胸腔少量积液。【凝血六项】：INR：4.49，D-D 0.46mg/L。

患者住院期间出现血压下降，考虑慢性肺栓塞急性加重，当地医院给予溶栓序贯低分子肝素抗凝治疗，同时予吸氧、改善心功能、利尿、护胃、抗感染等治疗，建议上级医院就诊，评估是否可行外科手术治疗。

此后，患者还出现过间断干咳，夜间出现发热，最高体温38.2℃，自行服用「退烧药」后发热好转。为求进一步诊疗，患者又前来我院求诊，收入我科。从这时开始，我们继续对这个病例进行诊治。

入我科时：患者端坐呼吸，不能平卧，间断干咳，无痰，伴心慌乏力，无发热。纳眠可，二便调，近期体重未见明显变化。本次急性加重前活动耐量可，可爬楼6层。继续完善病史及其它相关检查，详见以下卷宗：

卷宗

既往史、个人史、婚育史、家族史：

否认高血压病、糖尿病史，否认心脏病、脑血管疾病史，否认神经精神疾病史，否认肝炎史、结核史、疟疾史，预防接种史不详，否认手术史、外伤史、输血史，无食物或药物过敏史。

个人史：患者接种过3次新冠疫苗。外省籍贯，久居本地，无疫区、疫情、疫水接触史，无牧区、矿山、高氟区、低碘区居住史,无化学性物质、放射性物质、有毒物质接触史，无吸毒史，无吸烟、饮酒史，无冶游史。

婚育史：已婚，适龄结婚，配偶健在。子女体健。

家族史:父母健在，否认家族性遗传病史。

入院后体格检查：

体温36.5℃ 脉搏106次／分 呼吸22次／分 血压112／81mmHg。

专科检查：胸廓无畸形，胸壁无静脉曲张，乳房正常对称。呼吸运动正常，肋间隙正常，语颤正常，胸骨无叩痛。双肺呼吸音低，未闻及干湿啰音，无胸膜摩擦音。心脏各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音。双下肢无水肿。SpO2:94%（不吸氧）。

辅助检查：常规化验

【全血细胞分析(五分类）】:中性粒细胞百分数 83.6%↑，嗜酸性粒细胞百分数 0.1%↓，血小板压积 0.14%↓，中性粒细胞绝对数 7.26*10^9/L↑，淋巴细胞总数 0.79*10^9/L↓，单核细胞总数 0.62*10^9/L↑，嗜酸性粒细胞总数 0.01*10^9/L↓，淋巴细胞百分数 9.1%↓；

【ABO正反定型+Rh血型】:ABO血型正反定型 B，Rh血型 阳性(+)；

【凝血六项】:★凝血酶原时间 16.2秒↑，活化部分凝血活酶时间 46秒↑，纤维蛋白原定量测定 4.48g/L↑，凝血酶原活动度 67%↓；

【血脂I+肝功I+肾功II(不含糖化白蛋白)+*HCY+LA+cCa+*CRP】:C1q循环复合物 135mg/L↓，总胆红素 41.48μmol/L↑，直接胆红素 11.06μmol/L↑，★碱性磷酸酶 41U/L↓，★葡萄糖 6.19mmol/L↑，★乳酸脱氢酶 261U/L↑，★钠 136.8mmol/L↓，前白蛋白 172.6mg/L↓，C反应蛋白 23.27mg/L↑，★高密度脂蛋白胆固醇 0.75mmol/L↓；

【术前常规检验（乙肝五项、Hiv、HCV、S-TP）】:★乙肝病毒表面抗体定量 14.54mIU/ml↑；

【尿常规检测】:比重 1.033↑，蛋白质 +，尿胆原 +；

辅助检查：心肺功能

【心梗四项（T）】:N端-B型钠尿肽前体 3345pg/ml↑，高敏肌钙蛋白T 0.016ng/ml↑；

【心电图】：1.窦性心动过速；2.心电轴显著右偏；3.顺钟向转位；4.ST-T改变；

【超声心动】：主肺动脉及左右分支内异常回声，血栓？请结合临床资料，左肺动脉起始段内未见血流，闭塞可能，主肺动脉内血流速度增快，肺动脉高压（估测肺动脉收缩压约81mmHg，平均压37mmHg），右室壁增厚，右室功能减低，三尖瓣反流（中度），主肺动脉增宽，下腔静脉增宽，心包积液（少-中量）；

【冠脉造影】：LM未见明显狭窄，TIMI血流3级；LAD未见明显狭窄，TIMI血流3级；LCX未见明显狭窄，TIMI血流3级；RCA未见明显狭窄，TIMI血流3级。

辅助检查：肿瘤评估

【肿瘤标记物+肺癌组合+前列腺抗原检查+甲功七项】:★游离甲状腺素 1.86ng/dL↑，★促甲状腺激素 5.31uIU/mL↑，神经元特异性烯醇化酶 21.56ng/ml↑，前列腺特异性抗原比值 0.18↓，糖类抗原CA125 92.7U/ml↑；

【胸部MRI增强】：主肺动脉及左、右肺动脉干多发充盈缺损，右室流出道及主肺动脉干重度狭窄近闭塞，考虑肺动脉恶性肿瘤。右心增大，心包积液。双侧胸腔积液，右侧胸腔包裹性积液，伴双肺下叶局部肺膨胀不全。

辅助检查：其他

【甲型/乙型流感及新型冠状病毒核酸快速检测】:均为 阴性(-)；

【腹部超声】：胆囊壁增厚、不光滑，脾大，双肾实质回声稍强，请结合临床，腹腔积液；

【双下肢静脉血栓】：双下肢深静脉未见明显血栓，双下肢静脉血流期相性增强，考虑三尖瓣反流所致，建议超声心动图；

【颈动脉+椎动脉+锁骨下动脉超声】：左侧颈动脉内膜局部增厚，双侧椎动脉、锁骨下动脉未见明显异常 ，颈部动脉阻力指数偏高，主动脉瓣反流导致单纯EDV下降可能，建议超声心动图；

超声所见及提示详见卷宗：

卷宗

超声所见：

1.肺动脉主干及左右分支增宽，肺动脉主干及左右分支内可见稍高回声充填，左肺动脉起始段未见明显血流信号，主肺动脉管腔变窄，血流速度增快。下腔静脉增宽。升主动脉内径正常范围；2.右心扩大，左心偏小；3.三尖瓣开放可，闭合欠佳，余瓣膜形态活动正常；4.左室壁厚度及运动正常。右室壁增厚，运动减低；5.Dopp1er：二尖瓣口舒张期血流频谱E/A>1，收缩期可见少量反流信号。三尖瓣收缩期可见中度反流信号。余瓣膜未见异常血流信号；6.心包腔内见液性无回声区。左室后壁处液深约4mm，右房顶液深8mm，右室侧壁液深13mm，心尖部液深12mm，左室侧壁液深9mm。

超声提示：

主肺动脉及左右分支内异常回声，血栓？请结合临床资料；左肺动脉起始段内未见血流，闭塞可能；主肺动脉内血流速度增快；肺动脉高压（估测肺动脉收缩压约81mmHg，平均压37mmHg）右室壁增厚；右室功能减低；三尖瓣反流（中度）；主肺动脉增宽；下腔静脉增宽；心包积液（少—中量）。

综合以上所有检查情况，我们给予的诊断结果是：1.肺动脉占位 肺动脉恶性肿瘤？ 肺动脉肉瘤？2.肺动脉高压；3.心功能不全 心功能IV级(NYHA分级)；4.胸腔积液；5.心包积液；6.上呼吸道感染。

治疗上，给予抗凝：入院后予以低分子肝素4000iu q12h；利尿、降低心脏负荷：呋塞米20mg qd + 螺内酯20mg qd；感染方面：头孢曲松2g qd。

支持肺动脉恶性肿瘤（肉瘤）的关键依据：1、临床病程：患者规律抗凝INR达标的情况下，仍有新发充盈缺损，患者患病6年间反复出现肺动脉「血栓样」病变，规范抗凝甚至取栓后仍持续进展，不符合普通血栓「抗凝后稳定/吸收」的自然病程；2、影像学线索：本次胸部增强MRI提示主肺动脉及左右分支多发充盈缺损，右室流出道及主肺动脉干重度狭窄近闭塞，病变形态更倾向于侵犯管壁的占位性改变，而非慢性血栓的附壁、规则形态；肿瘤标志物中神经元特异性烯醇化酶（NSE）、糖类抗原CA125升高，虽非肺动脉肉瘤特异性指标，但结合病程可作为提示；3、既往诊疗疏漏：2022年肺动脉取栓病理仅报「血栓」，但肺动脉肉瘤表面常继发血栓形成，若取栓未覆盖病变核心的肿瘤组织，极易导致肿瘤漏诊，这很可能是患者病情反复、进展的核心原因。

思考题：1、如何安全获取病变核心组织行病理活检？经皮肺动脉穿刺活检风险高（可能诱发大出血、急性肺栓塞加重），经支气管镜透壁活检难以到达肺动脉主干病变，外科胸腔镜活检需评估心功能耐受度，三者的获益-风险比仍需谨慎权衡；2、是否需加做全身PET-CT？既可以通过代谢活性进一步鉴别血栓与肿瘤（肉瘤代谢活性显著升高），也能排查全身隐匿性转移灶，明确肿瘤分期。

另外一个层面，我们还要分析患者此次急性加重的诱因与直接机制是什么。明确诱因，上呼吸道感染是重要触发因素。患者此次发病前有受凉病史，入院时中性粒细胞百分数、C反应蛋白（CRP）显著升高，提示存在细菌感染；感染可导致氧耗增加、心率增快，进一步加重本就受损的右心负荷，是此次心功能失代偿、晕厥发作的重要诱因。目前已予头孢曲松抗感染，需密切监测体温、CRP、血常规变化，警惕感染进展为肺炎，持续加重右心负担。

明确直接发病机制，是右心失代偿还是急性新发肺栓塞？支持右心失代偿的依据是，超声心动提示左肺动脉起始段闭塞、肺动脉高压（收缩压约81mmHg），N端-B型钠尿肽前体（NT-proBNP）高达3345pg/ml，提示右心功能严重受损；患者此次晕厥、血压下降更可能是肺动脉占位进展导致管腔重度闭塞，右心排血受阻、心输出量骤降所致；当然，也有待排查的地方，一是虽然患者当前D-D二聚体为0.46mg/L（溶栓后），但肺动脉肉瘤表面易反复继发血栓，是否合并小范围急性新发栓塞？这是需要排查的。还需复查D-D二聚体（溶栓后72小时后）、肺灌注成像，观察灌注缺损与血管病变的匹配度，进一步明确。

我们还需要评估全身合并症对病情的影响，排查潜在问题。首先是右心衰竭相关体循环
淤血的评估。患者的腹部超声提示 胆囊壁增厚、脾大、腹腔积液，结合患者右心增大、三尖瓣中度反流、肺动脉高压，首先要考虑是右心衰竭导致的体循环淤血，但需警惕是否合并肿瘤转移（肺动脉肉瘤易转移至肝、脾等腹腔脏器），这里有一个疑惑点，是否需待心功能改善后完善腹部增强CT，进一步排查转移灶？二是 肺动脉高压的精准评估。目前仅通过超声心动估测肺动脉压力，需完善 右心导管检查，精准测量肺动脉收缩压、平均压、肺血管阻力，这不仅是肺动脉高压诊断的金标准，也为后续是否加用肺动脉高压靶向药物（如内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂）、评估手术可行性提供核心依据。疑惑点是患者当前心功能为NYHA III级，右心导管检查的风险如何把控？是否需先优化利尿、抗凝治疗，待心功能改善后再操作？

至此，我们应该有哪些反思？既往诊疗有何疏漏？以下总结也许可为当前诊疗提供一些警示：最初发病后， 患者过早停用抗凝的影响：慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）早期即使是附壁血栓也需长期抗凝，若当时病变已是肺动脉肉瘤，抗凝虽无法阻止肿瘤进展，但过早停用抗凝可能导致继发血栓加重管腔狭窄，是否为后续病变进展的诱因之一仍需反思； 反复「血栓」病变的警惕性不足：对于抗凝治疗无效、反复发生的肺动脉「血栓」病变，需第一时间警惕肿瘤、遗传性易栓症、骨髓增殖性疾病等特殊病因，而非仅局限于普通血栓的诊疗，这是该病例给所有临床医生的关键警示。

思考题：有待完善的补充诊断方向，您认为以下哪些比较合理？（多选）

A.完善遗传性易栓症全套筛查+JAK2 V617F基因突变检测：虽高度怀疑肿瘤，但仍需排除遗传性高凝状态、骨髓增殖性疾病导致的反复血栓，明确是否存在「肿瘤+易栓」双重机制；

B.复查肺灌注成像+肺动脉增强CTA三维重建：对比既往影像学，明确病变进展速度、管壁侵犯情况，为后续活检或手术方案提供更精准的影像学依据。

以上种种思考——无论是PET-CT、右心导管，还是易栓症筛查、肺灌注成像——在逻辑上固然重要，但回到床旁，我们必须面对一个冰冷的现实： 患者胸部增强MRI提示主肺动脉及右室流出道重度狭窄近闭塞，左肺动脉起始段已无血流信号。这意味着，管腔几乎被占位完全堵死，右心排血极度受阻，患者随时可能因心输出量骤降而猝死。

此时，所有「有待完善的检查」都是后话。我们没有时间等待PET-CT预约，也没有条件从容地完成右心导管。当前唯一可能逆转致命性右心衰竭、挽救生命的措施，是 紧急行肺动脉内膜剥脱术（PEA）——尽管手术风险极高，但不手术，患者几乎没有生存机会。

心脏血管外科全麻下行「肺动脉内膜剥脱术+肺动脉修补术」，多学科团队协作是诊疗全程的关键支撑……值得反思和总结之处

讲述者：孔艳华

患者几乎在24小时内完成全部术前评估，很快就转入我院心血管外科。

上图我们看到的，是患者于心脏血管外科全麻下行「肺动脉内膜剥脱术+肺动脉修补术」，术中开胸后可见心包腔内中量心包积液，心脏青紫胀大。心脏运动逐渐减弱呈蠕动状态，血压逐渐下降，生命体征不稳，立即行主动脉、上下腔静脉插管，5-10分钟后建立体外循环，心脏共停跳20余分钟。术中共停循环26min。术中冰冻病理：梭形细胞肿瘤，恶性肿瘤倾向。术后，患者转入SICU。

转入ICU后，逐渐减停镇静镇痛药物，三日后 拔出气管插管，后行HFNC氧疗（流量：30L Fi02：40%），血氧饱和度可维持在95-100%，两日后，血气+离子+血乳酸（SICU）:pH 7.448，pCO2 38.6mmHg，pO2 201mmHg↑，tHb 15.5g/dL，sO2 100.2%↑，Lac 0.7mmol/l；1、感染方面：患者肺泡灌洗液细菌培养及鉴定阴性，目前已使用万古+头孢哌酮钠舒巴坦钠联合抗感染治疗，万古霉素使用4天，白细胞、中性粒、CRP均较前明显降低，随即准予停用万古霉素，单用头孢哌酮钠舒巴坦钠抗感染治疗；2、肝肾功方面：患者ALT较前明显升高，患者既往无肝炎病史，不排除药物所致，暂予以观察，同时已予易善复护肝治疗，动态监测肝功能；3、凝血功能：患者纤维蛋白原定量测定 6.05g/L 仍高于正常值，但较前有所降低；继续那屈肝素0.2ml q12h抗凝治疗，防止深静脉血栓形成。

患者生命体征平稳，BP 116/60mmHg，HR 80bpm，RR 20次/分，SaO2 99%。随后 转入普通病房。至此，该病例诊断终于明确。患者心功能稳定（NYHA I级），活动耐力恢复，无缺氧及心衰表现，后续正在完成化疗。

对这个病例，我们该作哪些思考和总结呢？首先是早期诊断与长期随访的重要性。作为呼吸科医生，面对反复出现肺动脉「血栓样」病变的患者， 抗凝治疗反应不佳是必须警惕的核心信号。本例患者最初反复出现类似病变，规范抗凝甚至取栓后仍持续进展，完全不符合普通血栓「抗凝后稳定/吸收」的自然病程，但早期未及时跳出「血栓」的固有诊断框架，错失了早期识别肿瘤的机会。这提示我们：在呼吸科日常诊疗中，对于首次诊断「肺栓塞」但抗凝后症状无缓解、影像学病变进展的患者，必须立即启动 病因再排查流程。动态监测NT-proBNP、D-二聚体的变化趋势，定期复查肺动脉CTA或MRI增强，必要时尽早完善PET-CT评估代谢活性。

第二，诊断与鉴别诊断需细致、谨慎。呼吸科接诊肺动脉高压伴肺动脉充盈缺损的患者时， 鉴别诊断需覆盖慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）、肺动脉恶性肿瘤、肺动脉血管炎、感染性栓塞等多种疾病，其中肺动脉恶性肿瘤与CTEPH的鉴别是难点： 1.影像学鉴别：增强MRI或CTA中，CTEPH的充盈缺损多为附壁、形态规则的机化血栓，而肺动脉恶性肿瘤常表现为侵犯管壁的不规则充盈缺损、管腔偏心性狭窄，本例患者胸部增强MRI提示「主肺动脉及左右分支多发充盈缺损、右室流出道及主肺动脉干重度狭窄近闭塞」，形态更倾向占位性改变，这是关键鉴别点； 2.病程与治疗反应：CTEPH患者抗凝后病变多稳定，而肺动脉恶性肿瘤会持续进展，本例患者的病程完全符合后者； 3.肿瘤标志物的辅助价值：虽无特异性标志物，但NSE、CA125等升高结合病程，可作为怀疑肿瘤的提示线索。

第三，外科手术至关重要。从呼吸科视角来看，对于肺动脉恶性肿瘤导致的重度管腔闭塞、右心功能失代偿，药物治疗（抗凝、肺动脉高压靶向药物）仅能暂时缓解症状， 外科手术是同时实现「解除肺动脉梗阻、获取病理确诊」的唯一有效手段。本例患者及时行肺动脉内膜剥脱术+肺动脉修补术，不仅解除了主肺动脉的重度狭窄，还通过术中冰冻病理明确了恶性梭形细胞肿瘤的诊断，为后续诊疗提供了核心依据。

第四，多学科团队协作是重要保障。呼吸科在该患者的多学科（MDT）诊疗中承担着关键角色： 1
.早期
诊断阶段：参与肺动脉高压的评估（动脉血气分析、肺功能检查、肺灌注显像），协助鉴别感染与肿瘤诱因； 2.围手术期管理：负责呼吸道感染的管控（肺泡灌洗液病原学分析、抗感染方案调整）、呼吸支持策略制定（术后HFNC氧疗的参数调整、拔管时机评估）； 3.术后随访：监测心肺功能恢复情况，协助排查术后并发症（如肺部感染、血栓复发）。

翟振国主任点评

这是一则极具临床警示意义的罕见病例，几乎涵盖了肺动脉恶性肿瘤（肉瘤）诊疗全流程的核心难点与思维陷阱，对呼吸与危重症、心血管外科等多学科都有重要的教学价值。诊断思维上，我们应打破「血栓」惯性，警惕特殊病因，如本例患者2020年起反复出现「血栓样」病变，规范抗凝甚至取栓后仍持续进展， 这就是很重要的反常信号，必须立即启动「病因再排查」，覆盖肺动脉恶性肿瘤、血管炎、遗传性易栓症、感染性栓塞等所有可能性。

鉴别诊断方面，应抓住核心特征，规避病理陷阱。肺动脉肉瘤与CTEPH的鉴别是临床难点，通过本例的诊疗经过也为我们提供了清晰的鉴别路径。在活检与治疗策略上，提示临床医生权衡风险获益，外科手术是核心突破口。 既是解除肺动脉梗阻的治疗手段，也是获取病理确诊的唯一安全有效途径。本例通过肺动脉内膜剥脱术+修补术，既解决了主肺动脉近闭塞的机械梗阻，又通过术中冰冻病理明确了恶性梭形细胞肿瘤的诊断，实现了诊断与治疗的同步完成。最后，再次强调多学科协作的重要性，MDT是复杂罕见病的诊疗保障。对待此类病例，早诊早治，重视动态随访，全程管理是关键。

专家介绍

翟振国

医学博士，主任医师，北京大学医学部、北京协和医学院、首都医科大学、北京中医药大学教授，博士生导师，博士后流动站导师。国家呼吸医学中心副主任、实验研究部副主任，中日医院呼吸与危重症医学科执行主任，长期从事肺栓塞与肺血管病的临床研究与转化医学工作。现任亚太呼吸学会（APSR）肺循环专家委员会候任主席、国际肺血管病研究院（PVRI）委员、美国胸科协会（ATS）肺循环专业委员会委员、INVENT VTE国际研究联盟中国区负责人等多个国际学术组织的重要任职、并担任中华医学会呼吸病学分会、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病学组常务副组长等职务。在Lancet子刊、Nature子刊、 Eur Respir J等发表论文 200 余篇。入选中组部领军人才、国家百千万人才工程国家级人选、享受国务院政府特殊津贴，获国家科技进步二等奖和中华医学科技二等奖。

孔艳华

副主任医师，博士研究生，中共党员；中日友好医院中西医结合肺病科；从事中西医结合肺系疾病临床与基础研究10年，擅长经方治疗呼吸病、失眠、鼻炎，熟练右心导管及肺动脉造影术。

郑涵予

硕士研究生，中日友好医院呼吸与危重症医学科；北京中医药大学 中日友好临床医学院 中西医结合临床专业；导师：翟振国教授。

* 文章仅供医疗卫生相关从业者阅读参考

本文完

采写编辑：冬雪凝；责编：Jerry