摘要

间质性肺疾病是一类以肺实质炎症和纤维化为特征的慢性进展性疾病，其中特发性肺纤维化对患者健康相关生活质量（HRQoL）的影响尤为显著。尽管药物治疗可延缓疾病进展，但其缓解症状和改善HRQoL的效果有限，因此支持性治疗愈加受到关注。本文系统梳理了氧疗、肺康复、姑息治疗等传统支持性治疗措施在改善间质性肺疾病患者HRQoL方面的研究证据，并关注远程医疗、心理治疗和数字化管理等新兴治疗模式的潜在价值。现有证据显示，综合支持性治疗可有效缓解呼吸困难、焦虑和抑郁等症状，并提升身体功能和社会参与度，建议在间质性肺疾病长期管理中采用多学科协作与个体化干预策略，为优化患者照护路径与提升生活质量提供循证支持与实践参考。

关键词：肺疾病，间质性；肺康复；氧疗；健康相关生活质量；支持性治疗；远程医疗；评估工具

间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组以肺实质慢性损伤、炎症和结构重塑为特征的异质性疾病，临床表现为肺功能进行性下降、呼吸困难加重和生活质量受损［1］。虽总体患病率不高，但具有高度致残性和致死性，多呈不可逆进展，导致全球ILD相关病死率上升［2］。其中，特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是最具侵袭性的亚型，预后极差，平均生存期仅2～5年［3］，严重损害患者的生理、心理和社会功能［2，4］。

现有药物如尼达尼布和吡非尼酮，虽可延缓疾病进展，但缓解症状和改善生活质量作用有限，且常伴不良反应［5］。因此，支持性治疗逐渐成为ILD管理的重要部分。支持性治疗通过氧疗、肺康复、心理治疗和姑息治疗等多维干预，旨在缓解症状、提升生活质量并改善健康结局［6］。多数非IPF亚型缺乏有效的特异性治疗，传统模式也往往忽视患者心理治疗与功能恢复的需求。近年来，随着“以患者为中心”理念的提出，氧疗、肺康复、心理治疗和营养支持等措施在改善生活质量方面显示出积极作用［7］。为优化ILD患者的长期照护路径，本文将系统梳理ILD对生活质量的影响，总结常用健康相关生活质量（health-related quality of life，HRQoL）评估工具，并结合传统措施与远程医疗、数字化管理、心理治疗等新兴策略的研究证据，探讨其循证价值与实践可行性（图1）。

图1：间质性肺疾病支持性治疗的益处

此外，当前 ILD 支持性治疗相关研究在干预模式、研究设计及长期随访方面仍存在不足，限制了证据整合与临床推广。鉴于此，本文系统梳理并总结现有研究证据，为后续研究与临床实践提供参考。

1、ILD对HRQoL的影响

1.1 疾病负担

ILD的多种疾病相关因素都会影响患者的生活质量。研究表明，FVC下降10%或DLCO下降15%被视为疾病进展和死亡的替代指标，提示症状加重和生活质量下降［8］。ILD常见并发症包括胃食管反流病、肥胖、肺气肿和阻塞性睡眠呼吸暂停等［9］。其中，肺动脉高压最为关键，与肺功能恶化、氧疗需求增加、疾病急性加重及死亡风险升高相关［8］。此外，ILD的急性加重是重要的病程转折点，表现为突发性呼吸困难恶化和氧合下降，也对患者生活质量构成严重威胁［10］。

1.2 症状负担

呼吸困难、慢性咳嗽、疲劳和情绪障碍是ILD常见的症状，严重限制患者日常功能和社会参与，导致生活质量下降并影响生存［2，11］。研究显示，晚期ILD患者的症状负担可能超过晚期肺癌患者，提示其对身心健康的影响不可忽视［12］。

1.3 心理负担

抑郁与焦虑是IPF常见的精神共病，报道患病率为25%～70%［13］，不同研究结果差异较大。其发生可能与疾病的慢性进展、不可预测性及多种伴随症状密切相关［13-14］。抑郁和焦虑可加重患者对呼吸困难的主观感受，常伴随精力下降、无助感和社会退缩，从而进一步损害功能状态和生活质量。同时，它们还与治疗依从性降低、不良预后及死亡风险增加相关［15］。

2、HRQoL的评估工具

HRQoL指个体在身体、心理、社会等方面的主观体验与整体评价，这些维度既受健康状况影响，也会反作用于健康结局。在ILD，尤其是IPF等慢性进展性疾病中，呼吸困难、疲劳和性功能障碍等多种症状均会影响HRQoL，因此临床评估需关注患者的多维需求［16］。研究表明，症状体验较肺功能指标更能反映患者生活质量，提示传统生理指标的局限性，并强调HRQoL不仅是疗效评估的补充，亦是制定个体化干预策略的重要依据［16］。

目前，临床和研究中已建立多种HRQoL评估工具，用于系统反映慢性呼吸疾病对生活的影响［17］。常用工具包括疾病特异性量表［如圣乔治呼吸问卷、King间质性肺疾病简明量表（King's brief interstitial lung disease questionnaire，K-BILD）］、通用性量表（如简明健康状况调查问卷36条目、欧盟五维健康量表），以及症状特异性量表（如莱斯特咳嗽问卷、改良英国医学研究委员会呼吸困难量表、呼吸困难限制问卷）［18］。这些工具可从身体、心理、情绪和社会等多个维度评价患者主观体验，有助于推动精准的、以患者为中心的管理（表1）。

3、支持性治疗对HRQoL的干预作用

3.1 氧疗

氧疗是纤维化性ILD中最常用的支持性治疗措施，用于缓解低氧血症相关的呼吸困难，运动状态下效果尤为明显［18］。研究表明，氧疗可短期改善运动耐力、呼吸困难与咳嗽，提升活动独立性、自信心和HRQoL［30］。英国胸科协会等发布的指南建议，对运动中脉搏氧饱和度（pulse oxygen saturation，SpO2）下降（SpO2<90%）的患者，应评估氧合情况并考虑动态或移动性氧疗；对静息状态下重度低氧者，则推荐长期氧疗，以缓解症状和延缓肺动脉高压等并发症的发展［31-32］。长期氧疗除需严格遵循适应证外，还应由经专业培训的人员（如呼吸治疗师、康复师）指导实施和随访，以保证设备使用安全和提高患者依从性［32-33］。

ATS临床实践指南建议，严重静息性低氧患者［PaO2<56 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）］，每日应接受≥15 h的长期氧疗；劳力性低氧者则通过移动性氧疗改善运动耐力和生活质量［32］。移动性氧疗的供氧形式包括液氧、便携式氧气瓶和便携式浓缩器。文献中指出，活动时需较高流量吸氧（>3 L/min）的患者，便携式液氧装置可能更为适宜（条件性推荐，证据质量极低）［34-35］。常见供氧方式包括鼻导管、文丘里面罩和储氧鼻导管（Oxymizer，氧气保存装置），研究显示Oxymizer能够轻度改善SpO2和运动耐力［36］。经鼻高流量氧疗在IPF患者中可延长运动耐力、提高吸气容量，同时在急性加重或高氧需求时具有潜在价值［37］。基层医生主要依据SpO2或动脉血气结果评估适应证，在条件允许时实施鼻导管或便携式氧疗，并结合随访监测优化方案。

不同类型ILD患者对氧疗的需求和获益并不相同。现有证据支持在低氧血症的IPF患者及其他进展性肺纤维化（progressive pulmonary fibrosis，PPF）患者中应用氧疗［38-39］。研究显示，IPF患者氧疗使用率显著高于非IPF的ILD患者（68%比36%）［39］。对于尚未进展为纤维化表型的ILD，目前缺乏高质量证据支持常规氧疗，是否使用应结合症状表现、低氧程度和个体化评估［32，38］。

氧疗已广泛应用于临床，但其改善呼吸困难和HRQoL的效果仍存在差异，可能受依从性、设备局限和评估标准不同等因素影响［40］。此外，设备笨重、经济负担和社会“显性化”带来的心理压力也会降低患者的接受度［32］。总体来看，氧疗在部分ILD患者中可带来短期获益，但其长期疗效及在不同亚型中的最佳适应证仍需进一步研究（表2）。

3.2 肺康复

肺康复是一种多学科协助的综合干预，核心内容包括有氧与抗阻训练、呼吸锻炼、健康教育、心理和社会支持，以及营养与自我管理指导。ERS和ATS将其定义为“基于全面评估的个体化治疗，旨在改善慢性呼吸系统疾病患者的身心状态，并促进健康行为的长期坚持”［45］。传统肺康复多在门诊康复中心展开，近年来逐渐拓展至居家、社区和远程模式，以提高可及性并缓解资源不足［45］。研究显示，肺康复能显著改善ILD患者的运动耐力、呼吸困难和HRQoL［46-47］。

肺康复适用于存在呼吸困难、运动耐量下降或生活质量受损的ILD患者。有研究建议有氧运动每周≥3次（20～60 min/次，持续12～16周）；阻力训练每周2～3次，每次1～3组，每组8～12次重复［48］。常用的疗效评估指标包括6分钟步行距离和Borg评分。间歇训练、吸气肌训练和神经肌肉电刺激可作为补充，但相关证据有限［45，49］。教育和心理支持应贯穿康复全过程，以提高依从性与自我效能感［50］。

肺康复宜由多学科团队（呼吸治疗师、物理治疗师、内科医生等）指导，在呼吸科、康复科、保健和心理科协作的多学科团队框架下开展，以兼顾运动、呼吸、心理与营养等方面的干预，从而提升疗效与安全性［46，51］。基层医疗条件有限时，医生可实施基础呼吸训练与运动指导，并借助简易工具进行评估［52］，必要时转诊至专科康复中心［53］。

IPF患者接受肺康复治疗后可获得与慢性阻塞性肺疾病相似的短期改善，但部分疗效在干预后3～6个月内减弱，提示需强化和持续干预［48，54］。非IPF纤维化性ILD和炎症性/可逆性ILD（如过敏性肺炎、结缔组织病相关间质性肺疾病）的研究相对较少，但总体效果相近，差异主要与疾病进展速度和依从性相关。已有充分证据证明肺康复有效，但推广仍受限于康复资源匮乏、交通与经济负担、依从性差和疗效维持困难。远程与居家康复可能改善可及性，但其标准化流程和长期疗效仍需验证［46，50，55］（表3）。

3.3 远程医疗

远程医疗在ILD中的应用主要包括家庭肺量计和脉搏血氧仪监测、患者报告指标收集、基于阈值的预警与临床响应，以及移动应用或可穿戴设备辅助的健康管理。多中心随机对照试验证实，家庭监测可提高纤维化性ILD患者的自我管理和依从性［61-62］。常见流程包括患者筛选、设备培训与基线阈值设定、规律监测和临床反馈［63］。 通常建议每周进行3次肺活量和血氧检测，当FVC下降≥10%或SpO2（<94%）下降≥10%时触发警报，并启动随访或干预［61，64］。移动应用和可穿戴设备可通过实时反馈和目标设定改善依从性、身体活动和心理状态［65］。小规模研究表明，远程康复有利于提高运动功能，但对生活质量的长期作用仍待验证［66］。基层医生可借助远程监测评估SpO2和活动量，同时通过在线协作实施个体化管理或转诊［53］。

远程医疗主要适用于病情稳定或处于慢性管理期的纤维化性ILD，特别是IPF和PPF，此类患者在自我或家属协助下完成设备操作，能够早期识别FVC下降或氧合恶化［32，63］。由于疾病进展快、功能下降敏感，该人群需要更密集的监测。临床试验（如AmbOx试验、REMOTE-ILD项目）已证实该策略的潜在价值［62-63］。相较而言，炎症性或可逆性ILD（如过敏性肺炎和结缔组织病相关间质性肺疾病）更适合进行症状追踪与疗效评估。对于此类患者，远程医疗多作为生活质量评估的补充工具，而非核心决策依据［65］。

尽管远程医疗前景良好，但在推广中仍存在依从性不足、测量误差、经济与技术可及性受限，以及数据如何有效纳入临床决策等问题［32，61，63-65］。未来研究应验证其长期效果，推动标准化和可持续化应用。

3.4 心理治疗

心理治疗对合并焦虑或抑郁的ILD患者具有重要作用。常用方法包括认知行为疗法（cognitive behavioral therapy，CBT）、接纳与承诺疗法（acceptance and commitment，ACT）、正念训练和团体支持。CBT通过识别负性认知、调节情绪和增强应对策略，可改善心理症状与生活质量［67］。ACT通过减少回避、促进目标导向行为发挥作用［68］。研究显示，数字化CBT程序Almee能改善肺纤维化患者的HRQoL（K-BILD总分及其心理领域评分），显示远程干预的应用前景［68］。将CBT或其他心理技巧整合进肺康复（面授或远程）同样可改善焦虑和应对方式，肺康复本身不会加重心理负担［69］。辅助措施如在线正念训练、虚拟团体和患者支持小组，能够减轻情绪负担和孤独感，并提高欧盟五维健康量表、视觉模拟量表和K-BILD心理领域评分，其疗效在随访中可维持，适用于资源受限或居住分散患者 ［70］。此外，放松疗法、自我管理项目和药物治疗亦有一定效果［67］。基层医生可使用简短筛查量表识别高风险患者，并提供初步心理治疗或转诊心理专科［71］。

心理治疗对纤维化性ILD（如IPF、PPF）患者疗效显著，适用于伴有焦虑、恐惧、生活质量下降、存在心理疾病史、社会支持不足或严重疲劳/失能者［72］。调查显示，约31%的ILD患者存在焦虑，23%存在抑郁，在IPF人群中二者还与躯体化症状相互作用，增加疾病负担［73］。

目前，CBT（含数字化形式）、正念训练、团体心理治疗和患者互助平台已成为主要干预模式。未来研究需探索其与症状控制和药物治疗的整合策略（如联合抗抑郁药物或睡眠干预），以期同时改善患者的心理健康和生活质量［14］。

3.5 姑息治疗

姑息治疗在ILD管理中的主要目标是减轻症状负担、改善生活质量并降低照护压力［3，51］。其核心包括评估和处理身体和心理症状，识别精神困扰、协助明确治疗目标与决策，以及协调多学科资源［74］。ILD患者普遍存在较重症状负担，但实际接受姑息治疗者不足25%，终末期沟通也常被延迟［75］。多学会联合指南建议在疾病早期将姑息治疗纳入常规照护［76］。

姑息治疗的实施强调多学科协作［77］，通常由呼吸科医生、姑息治疗专家、护士和社工共同参与。基层医生主要负责呼吸困难、咳嗽和疼痛的早期识别与基础管理，症状复杂或难以控制时可转诊至姑息团队［78］。循证研究显示，早期介入能够改善生活质量，降低急诊和住院率，并缓解焦虑和抑郁［79］。典型模式如姑息治疗促进症状缓解干预方案，通过护士与社工主导的电话随访，结合团队讨论，提供症状管理、心理治疗和资源协调，慢性阻塞性肺疾病、心力衰竭和ILD患者的生活质量和心理健康得到提升，部分效应可维持12个月［79］。这些证据提示，远程化、结构化的多学科姑息治疗具有良好的应用前景。

在适用人群方面，指南指出，IPF与PPF病程进展快、预后差，应尽早整合姑息治疗［80］。而炎症主导或可逆性ILD（如过敏性肺炎、结缔组织病相关间质性肺疾病）的姑息治疗多作为药物治疗和常规影像/实验室监测的补充［64，81］。

目前姑息治疗的推广仍受多方面限制，包括患者转诊率不足、姑息治疗与临终关怀概念混淆、症状识别不足、缺乏标准化评估工具，以及多学科团队和资源不足［12，74-75，79］。需求评估工具可辅助识别需转诊的患者，但其临床价值尚待验证［82］。未来需通过规范化路径和资源整合，提高姑息治疗的可及性和实施效果。

3.6 营养与运动

营养支持和运动训练能够改善ILD患者的肌肉萎缩、身体功能和生活质量［83］。约30%的患者在疾病早期即出现肌少症表现，如握力下降和步速减慢，并与预后不良相关［84］。临床上可通过肌少症风险筛查问卷和握力测力计等进行早期筛查［84］。同时，9%～55%的患者存在营养不良［85］，诊断需满足至少一项表型标准［体重下降、身体质量指数低和（或）肌肉量减少］和一项病因标准［摄入不足、吸收障碍和（或）炎症负担］［86］。在IPF中，形态功能评估可识别营养不良与功能障碍［87］。 研究显示，营养不良与住院率、病死率及抗纤维化治疗中断风险增加相关，而肌少症在诊断时的患病率约为23%，并与疾病严重程度和生存期缩短密切相关［87］。

营养支持主要适用于营养不良、肌少症或存在营养风险的患者，也包括需个体化管理的肥胖或营养异常者。研究显示，20%～30%的ILD患者存在此类问题［86］。基层医生可借助简易工具进行初步评估，指导高蛋白饮食和运动干预，对高风险人群建议早期转诊［84，88］。

干预形式包括膳食管理、营养补充和运动联合康复。补充维生素C、D和E可改善呼吸功能，降低炎症和氧化应激［89］。在疾病稳定期实施营养与运动干预效果更佳［90］。早期系统评估（如生物电阻抗分析、人体测量、功能测试和实验室检查）有助于及时识别营养高危患者［83］。循证研究提示，营养支持联合早期肌肉康复可延缓功能衰退，改善生活质量与预后，尤其适用于伴随肥胖或代谢异常者［91］。未来研究需进一步明确其在体重管理、合并症控制和多学科治疗中的作用［2，91］。

营养支持与其他支持性治疗共同构成ILD综合管理的重要组成部分。基层医生在ILD支持性治疗中的主要实施要点见表4，不同ILD亚型的证据基础差异总结见表5。

4、不同支持性治疗的适用人群和实施要点

支持性治疗措施在ILD患者中应用广泛，但不同干预方式的适用人群和具体实施方法存在差异。氧疗主要针对存在静息或活动性低氧血症的患者；肺康复则适合运动耐力下降或生活质量受损的患者；心理治疗和姑息治疗多用于症状负担较重或伴随明显焦虑抑郁的群体；营养支持针对体重下降、肌少症或营养摄入不足的患者，旨在改善体重、肌肉质量及整体功能；远程医疗则为交通不便、依从性差或需长期随访的患者提供了新的选择。

总体而言，支持性治疗的选择应基于患者的疾病严重程度、合并症情况、运动功能和心理社会需求，遵循循证证据和最新指南的推荐。为了便于比较和临床应用，本文对主要支持性治疗措施的适用人群和实施要点进行了总结（表6）。

5、支持性治疗的挑战与优化策略

支持性治疗在ILD管理中的价值已得到认可，但临床落实仍存在挑战（表7）。氧疗因设备操作复杂、依赖性强和社交尴尬等因素，常导致依从性不足和生活质量下降［32］。肺康复效果明确，但受限于康复中心不足、资源分布不均、交通不便和专业人员短缺，在资源匮乏或农村地区尤为突出［46］。心理治疗和营养干预应用不足，主要因医疗系统和患者认知不足及专业团队缺乏［46］。

姑息治疗多因启动延迟未能满足患者需求，多依赖疾病严重程度或医疗相关指标，而缺乏系统筛查［51，99］。远程医疗可缓解资源不均，适用于偏远或行动受限人群，但仍受限于报销政策、安全规范和信息基础设施不足［100］。

改进的关键在于构建多层次、协作型支持体系，包括强化医患教育、优化资源配置、建立标准化路径和推动多中心临床研究，以增强循证基础［95］。未来应在政策、教育与服务体系层面优化，以提升其可持续性与覆盖范围。

6、当前研究中的差距与局限性

近年来，关于ILD患者生活质量与支持性治疗的研究增多，但研究设计和证据质量仍存在不足。多数研究样本量小，患者类型与病程异质性大，随访时间短，难以验证干预效果的长期稳定性。在评估方面，缺乏统一、标准化的HRQoL测量体系，常用量表（如简明健康状况调查问卷36条目、圣乔治呼吸问卷和K-BILD）使用不一，部分研究未使用经验证的疾病特异性工具，导致结果一致性差，证据整合与临床解读受限。

未来需开展大样本、长期随访的前瞻性研究，统一使用经验证的评估工具，并加强非药物干预的推广与资源配置，以建立系统、可持续的支持性治疗模式，真正改善ILD患者的生活质量。

7、小结

ILD通过多维机制显著损害患者的HRQoL，而现有药物治疗在症状控制和功能改善方面存在局限。本文以“改善生活质量”为核心，评估了常用HRQoL测量工具的适用性，系统总结了氧疗、肺康复、姑息治疗等支持性治疗的循证证据，肯定了其在缓解呼吸困难、改善情绪与功能及促进社会参与方面的重要作用。同时，本文探讨了远程医疗和心理治疗等新兴模式的潜力，并指出当前研究仍受制于样本异质性、证据质量不足和长期随访缺乏等问题。未来需推动多学科协作，建立标准化评估体系，发展个体化精准干预，以构建科学、可持续、以生活质量为导向的支持性治疗路径，从而改善ILD患者的长期预后。

（参考文献略）

作者：王晓东 谈洁 邵艳云 杨俊玲（吉林大学第二医院呼吸与危重症医学科，长春 130000）

DOI：10.3760/cma.j.cn131368-20250904-00486

本文转载自订阅号“国际呼吸杂志”

原链接戳：【综述】支持性治疗改善间质性肺疾病患者健康相关生活质量的研究进展

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本文完

责编：Jerry